Case Presentation of an Acute Motor Neuropathy Variant of Guillain-Barré Syndrome/Guillain-Barre Sendromu Akut Motor Nöropati Varyanti Olgu Sunumu

Headnote

ABSTRACT

Guillain-Barré Syndrome (GBS) is a type of acute polyneuropathy characterized by immune-mediated injury to the myelin sheath. The reported mortality rate varies between 2-5%, and 25% of patients require mechanical ventilation due to respiratory and bulbar muscle involvement. GBS can be diagnosed by clinical findings together with lumbar puncture and/or electrodiagnostic results. The first step in the management of patients with suspected GBS is an evaluation of respiratory function and protection of the airway. IV immunoglobulin and plasmapheresis have been used in the treatment of GBS. A case of GBS with typical history and physical findings supported by electrodiagnostic testing is described in this paper.

Keywords: Acute inflammatory neuropathy, Guillain-Barré Syndrome, peripheral neuropathy

Received: 28.03.2011 Accepted: 13.05.2011

ÖZET

Guillain-Barre Sendromu (GBS) immün aracili periferal sinir myelin kilif hasari ile karakterize akut polinöropatidir. Rapor edilen ölüm orani %2-5 arasinda olmak ile birlikte hastalarin %25'i solunumsal ve bulbar kaslarin tutulumuna bagli olarak mekanik ventilatöre ihtiyaç duymaktadir. Klinik bulgular, lumbal ponksiyon ve/veya elektrotanisal testler ile desteklenerek GBS tanisi konur. GBS'dan süphenilen hastalarin yönetiminde ilk adim solunum fonksiyonunun degerlendirilmesi ve hava yolunun korunmasidir. GBS tedavisinde IV immunglobülin (IVIG) ve plazmaferez kullanilmaktadir. Bu yazida tipik klinik tablosu, elektrotanisal testler ile tanisi konan ve plazmeferez tedavisinden fayda gören bir GBS olgusu anlatilmaktadir.

Anahtar Kelimeler: Akut inflamatuar nöropati, Guillain Barre Sendromu, periferik nöropati

Gelis Tarihi: 28.03.2011 Kabul Tarihi: 13.05.2011

Giris

Guillain-Barre Sendromu (GBS), immün aracili periferik sinir myelin kilif hasari ile karakterize akut polinöropatidir. GBS'nin nedeni tam olarak bilinmemesine ragmen, viral veya atesli hastaliklar gibi tetikleyici olaylar ile iliskilidir. Hastalik semptomlari iki-dört hafta içinde en yüksek seviyeye ulasir ve iyilesme süreci haftalar hatta yillar alabilir. Dünya genelinde yillik insidansi 1-2/1000.000 ve 30-50 yas arasinda daha sik olmakla birlikte her yas grubunda görülebilir. Rapor edilen ölüm orani %2-5 arasinda olmak ile birlikte hastalarin %25'i solunumsal ve bulbar kaslarin tutulumuna bagli olarak mekanik ventilatöre ihtiyaç duymaktadir. Klasik tablonun yani sira birçok varyanti tanimlanmistir (1, 2). Bu yazida klinik tablosu ve elektrotanisal test ile tanisi konan bir Guillan Barre Sendromu olgusu güncel bilgiler isiginda sunulmaktadir.

Olgu Sunumu

Kirk üç yasinda erkek hasta acil servisimize ellerde ve ayaklarda güçsüzlük sikâyeti ile basvurdu. Yedi gün önce yogun ishal sikâyeti (20 defa diskilama/gün) olmus, ayaktan antibiyotik tedavisi verilmis. Takiben hastanin yürümesinde güçlük baslamis ve giderek güçsüzlügü artmis ve kollarindan yardim ile yürüyebilir duruma gelmis. Birkaç ay öncede, gribal enfeksiyon sonrasi hasta aracinin kontak anahtarini çeviremiyor ve gömlek dügmelerini zor kapatiyormus ancak bu durum kendiliginden düzelmis. Acil servise getirildiginde vital bulgulari normal sinirlardaydi. Fizik bakida kas gücü degerlendirmesinde, üst ekstremite proksimalinde 4/5 ve distalinde 2/5 - 3/5, alt ekstremite proksimalinde 2/5 - 3/5 ve distalinde 1/5 kas gücü tespit edildi. Derin tendon refleksleri (DTR) tüm ekstremitelerde azalmisti. Diger sistem muayeneleri normaldi. Özgeçmisinde alti ay önce geçirilmis akut myokard infarktüsü ve kullandigi ilaçlarin ise metoprolol ve rusovastatin tablet oldugu ögrenildi. Hastanin çekilen kontrastsiz beyin tomografisinde patoloji görülmedi. GBS ön tanisiyla yapilan lumbal ponksiyon (LP) sonucu protein 45 mg/dL (Normal deger: 15-45) ve seker düzeyinin normal sinirlarda oldugu ve hücre olmadigi tespit edildi. Kan tetkiklerinde beyaz küre yüksekligi disinda anormal sonuç yoktu. Hastanin klinik bulgulari göz önünde tutularak GBS açisindan plazmaferez ve intravenöz immunglobülin (IVIG) tedavisi planlandi. Acil kritik bakim ünitesinde bes gün plazmaferez ve sadece ilk gün IVIG tedavisi verildi. Takiplerinde hastanin yakinmalari ve fizik baki bulgularinda düzelme oldugu görüldü. Hastanin nöroloji bölümünce yapilan elektromyografi(EMG) tetkiki agir motor polinöropati ile uyumlu geldi. Beyin omurilik sivisindan gönderilen kültür örneginde üreme olmadi. Takibinde nöropatik agrilari olan hastaya gabapentin tablet tedavisi baslandi. Hasta hastaneye yatisinin 18'nci gününde kismi düzelme ile taburcu edildi.

Tartisma

Klasik GBS viral hastaligi takiben subakut olarak asendan simetrik güçsüzlük veya paralizi ve DTR'lerin kaybolmasi ile seyreder. Paralizi solunum fonksiyonlarini bozacak sekilde diyaframi etkileyerek, hastalarda mekanik ventilasyon ihtiyaci ortaya çikarir. Tani çogunlukla hikâyeye dayanir, LP ve elektrotanisal testler ile tani dogrulanir. Asendan güçsüzlüge, normal / hiporefleksif derin tendon refleksi ve orta derecede duyusal semptomlar eslik eder. Otonomik disfonksiyon olabilir (3). Miller-Fischer Sendromu, C. jejuni enfeksiyonu ile iliskilendirilen, öncesinde ishal hikayesi olan, oftalmopleji, ataksi ve azalmis / kaybolmus refleksler ile karakterizedir. Akut motor aksonal nöropati varyanti, GBS'nun saf motor varyantidir ve yine C. jejuni enfeksiyonu ile iliskilidir. Akut motor ve duyusal aksonal nöropati varyanti ise hem motor ve hem duyusal fonksiyon kaybini içerir. Bu varyant hizli baslar, hizli seyreder, uzamis bir seyir ve kötü prognoz gösterir (4). Olgumuzun klinik ve EMG sonuçlari akut motor aksonal nöropati varyanti ile örtüsmektedir. C. jejuni antikoru hastanemizde çalisilmadigi için tetkik edilemedi.

LP sonuçlari ise yüksek protein (>45 mg/dL) ve baskin olarak mononükleer hücrelerden olusan beyaz küre sayisinin tipik olarak 10 hücre/ mm3'den az olmasi seklindedir. Elektrotanisal testler, GBS'inin tipik demyelinizasyon karakteristigini tanimlar. Bizim olgumuzda oldugu gibi EMG akut motor ile akut motor ve duyusal nöropati varyantlarinda demyelinizasyondan daha çok aksonal hasar gösterir. Erken dönemde elektrotanisal testler yanlis negatiflik gösterebildigi unutulmamalidir (1). Olgumuzun klinik ve EMG sonuçlari GBS tanisini desteklerken, LP neticesi taniyi desteklememektedir.

Guillain-Barre Sendromu'ndan süphenilen hastalarin yönetiminde ilk adim solunum fonksiyonunun degerlendirilmesi ve hava yolunun korunmasidir (1, 2). En iyi çalisilmis gözlem parametresi ise vital kapasitedir. Akut GBS tanisi alan hastalar yatarak tedavi edilmelidir. Bu karar nöroloji ile konsültasyonu ile birlikte verilmelidir. Hatta hasta entübasyon kriterlerini karsilamasa bile, ani monitorize edilmemis solunum yetmezligini önlemek için yogun bakim yatisi degerlendirilmelidir (1). Olgumuz solunum fonksiyonlari açisindan yogun bakim kriteri tasimamasina ragmen, yakin takip ve plazmaferez tedavisi açisindan kritik bakim ünitemizde takip edilmistir.

Guillain-Barre Sendromu tedavisinde IVIG ve plazmaferez kullanilmaktadir. Tedavi etkinlikleri esit ancak birlikte kullanilmalari durumunda semptom süresinin azaltilmasinda additif etkileri olmadigi bildirilmistir (5, 6). Kortikosteroidlerin gösterilmis yarari yoktur (7).

Sonuç

Akut periferik nöropatiler, acil serviste sik karsilasilmayan klinik durumlardir. Ancak bu hasta grubunun akut yakinmalar ile saglik sistemine acil servisten girdigi açiktir. Acil hekimlerinin erken dönemde tani koymasi ve gerekli tedaviyi baslamasi ile hastaligin progresif seyrinde çikacak komplikasyonlar önlenebilir.

Çikar çatismasi

Yazarlar herhangi bir çikar çatismasi bildirmemislerdir.

References

Kaynaklar

1. Andrus P, Jagoda A. Acute peripheral neurologic lesions. In Judith Tintinalli, Editor. Tintinalli's Emergency Medicine: A comprohensive Study Guide. Ulasim adresi: www.accessemergencymedicine.com .

2. Khan F, Ng L, Amatya B, Brand C, Turner-Stokes L. Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2010; (10): CD008505.

3. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990; 27: S21-4. [CrossRef ]

4. Hughes RA, Hadden RD, Gregson NA, Smith KJ. Pathogenesis of Guillain-Barré syndrome. J Neuroimmunol 1999; 100: 74-97. [CrossRef ]

5. Hughes RAC, Swan AV, Van doom PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Syst Rev 2010; (6): CD002063.

6. Raphale JC, Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Syst Rev 2002; (2): CD001798.

7. Hughes RAC, Swan AV, Van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Syst Rev 2010; (2): CD001446.