Sistemik Lupus Eritematozuslu Bir Olguda Eritema Multiforme Benzeri Deri Lezyonlari/Erythema Multiforme Like Lesions in a Case of Systemic Lupus Erythematosus

Headnote

Özet

Sistemik lupus eritematozusda deri tutulumu olgularin %70-85'inde görülmektedir. Eritema multiforme benzeri lezyonlar lupus eritematozusun spesifik olmayan deri bulgulari arasinda yer alir ve sistemik lupus eritematozusda nadiren görülmektedir. On yedi yasinda kadin hasta dört aydir her iki el dorsal ve palmar bölgelerde ve her iki ayak dorsumunda var olan çok sayida viyole renkli, targetoid lezyonlar nedeni ile basvurdu. Öyküsünde iki-üç yildir isiga hassasiyet ve saçlarda dökülme yakinmasi mevcuttu. Histopatolojik incelemede hiperkeratoz ve parakeratoz, epidermiste tüm katlari tutan tek hücre nekrozlari, dermisde perivasküler mikst yangisal hücre infiltrasyonu gözlendi. Immunfloresan incelemede dermoepidermal sinirda granüler C3 ve C1q birikimi saptandi. Tetkiklerinde antinükleer antikor pozitifligi, sedimentasyon yüksekligi, anemi, hipokomplementemi mevcuttu. Lupus bant testi pozitifti. Bu bulgularla olgu sistemik lupus eritematozus; el-ayak yerlesimli lezyonlar ise eritema multiforme benzeri lezyonlar olarak degerlendirildi. Tedavide metilprednizolon (1 mg/kg/gün) baslandi. Olgunun subjektif yakinmalarinda ve klinik görünümünde bir ay içinde belirgin gerileme gözlendi. Eritema multiforme benzeri lezyonlar, sistemik lupus eritematozuslu hastalarda nadir görülen deri bulgularindandir. Sunulan olguda herhangi bir ilaç alimi veya herpes virüs enfeksiyonu öyküsü olmamasi ve histopatolojik incelemede eritema multiformede görülen tüm katlari tutan tek hücre nekrozlari saptanmasi nedeniyle targetoid lezyonlar eritema multiforme benzeri lezyonlar olarak degerlendirilmistir. Olgu, bu birlikteligin nadir görülmesi nedeniyle sunulmustur. (Turk J Dermatol 2012; 6: 102-5)

Anahtar kelimeler: Sistemik lupus eritematozus, eritema multiforme benzeri lezyonlar

Abstract

Cutaneous involvement may be seen in 70-85% of patients with systemic lupus erythematosus. Erythema multiforme like lesions are considered as non-specific findings in lupus erythematosus and are rarely seen in the systemic form. Seventeen-year-old woman admitted to our clinic with multiple, violet colored, targetoid lesions on the palms and dorsal areas of both hands and dorsal areas of the feet with a 4-month of duration. She was complaining of photosensitivity and hair loss for a few years. Histopathologic examination revealed hyperkeratosis, parakeratosis, single cell necrosis through the epidermis and perivascular mixed cellular infiltration. C3 and C1q were detected at the dermoepidermal junction in immunofluorescence examination. In laboratory, antinuclear antibody was positive. Elevated sedimentation rate, anemia, and hypocomplementemia were detected. Lupus band test was positive. According to these findings, the patient was diagnosed as systemic lupus erythematosus and the lesions on the hand and feet as erythema multiforme like lesions. Methylprednisolone (1mg/kg/day) was started. Notable improvement in her symptoms and in the clinical appearance of the lesion was observed. Erythema multiforme like lesions are the cutaneous findings rarely seen in systemic lupus erythematosus. In the present case, since there was no drug use or herpes virus infection in the history. (Turk J Dermatol 2012; 6: 102-5)

Key words: Systemic lupus erythematosus, erythema multiforme like lesions

Giris

Sistemik lupus eritematozus (SLE), kadinlarda daha sik görülen, basta deri olmak üzere birçok organ tutulumu ile seyredebilen, otoimmun, kronik inflamatuar bir hastaliktir. Deri tutulumu, artritten sonra en sik görülen ikinci bulgudur (1).

Sistemik lupus eritematozusta görülebilen deri bulgulari, lupus eritematozusa spesifik olan ve spesifik olmayan olarak iki alt grupta incelenmektedir (Tablo 1) (2-4).

Sistemik lupus eritematozusta deri lezyonu görülme sikligi %70-85 oranindadir (2). SLE'a spesifik deri lezyonlari sik görülmektedir ve en sik lezyon olarak da kelebek tarzi rash bildirilmektedir (3). Spesifik olmayan deri bulgulari ise lupus eritematozus hastalarinda nadir olarak görülmektedir.

"Eritema multiforme (EM) benzeri lezyonlar", SLE'a spesifik olmayan deri bulgulari içinde oldukça nadir karsilasilan lezyonlardir (3-5).

Burada SLE ve EM benzeri deri lezyonlari olan bir olgu sunulmaktadir.

Olgu Sunumu

On yedi yasinda kadin hasta, dört aydir her iki el dorsal ve palmar bölgelerde ve her iki ayak dorsumunda var olan çok sayida viyole renkli, targetoid lezyonlar nedeni ile klinigimize basvurdu. Öyküsünde iki-üç yildir günes isigina hassasiyet ve saçlarda dökülme yakinmasi mevcuttu. Öz ve soygeçmisinde ise özellik yoktu.

Dermatolojik bakida her iki el ve ayak dorsumunda, asemptomatik viyole renkli infiltre, yer yer hemorajik krut içeren targeto-id lezyonlar, palmoplantar alanlarda ise palpasyonla agrili eritemli plaklar ve hafif düzeyde deskuamasyon izlendi (Resim 1, 2). Oral ve genital mukoza olagandi.

El dorsumundaki targetoid lezyonlardan alinan biyopsinin histopatolojik incelemesinde epidermiste hiper ve parakeratoz, tüm katlari tutan tek hücre nekrozlari, dermisde perivasküler mikst yangisal hücre infiltrasyonu (Resim 3), immun floresan yöntemle de dermoepidermal sinirda granüler C3 ve C1q birikimi saptandi. Lupus bant testi pozitifti.

Tetkiklerinde anemi, lökopeni, sedimantasyon yüksekligi, hipokomplementemi, antinükleer antikorda 1/640 homojen pozitiflik (titrasyonlu, immunfloresan) ve crithidia DNA (Anti ds-DNA, immunfloresan)'da pozitiflik saptandi. Diger immunolojik belirteçler ve romatoid faktör negatifti. Göz bakisinda retinal hemoraji odaklari mevcuttu ve bu görünümün vaskülopatiye sekonder oldugu düsünüldü. Seröz tutulum açisindan yapilan ekokardiyografide kapak patolojisi veya efüzyona rastlanmadi. Viral belirteçleri negatif, tiroid fonksiyon testleri normal sinirlardaydi. Karaciger ve renal fonksiyon testleri, akciger radyografisi ve abdominopelvik ultrasonografinormal idi.

Tüm bu bulgularla olgu, SLE; el-ayak yerlesimli lezyonlar ise SLE'a spesifik olmayan deri bulgulari arasinda yer alan eritema multiforme benzeri lezyonlar olarak degerlendirildi. Hastanin tedavisi için metilprednizolon 40 mg/gün dozunda baslanip ardindan kademeli olarak doz düsüldü ve birinci ayin sonunda tedaviye hidroksiklorokin 400 mg/gün eklendi. Ancak hidroksiklorokin tedavisinin birinci haftasinda sirtta yeni eritemli plaklarin olusmasi, olgunun fotosensitivitede artis tariflemesi üzerine tedavi sonlandirilip kortikoterapi, azatiyopürin 100 mg/gün ile kombine edildi. Olgunun subjektif yakinmalarinda ve klinik görünümünde bir ay içinde belirgin gerileme gözlendi.

Tartisma

"Eritema multiforme benzeri lezyonlar", SLE'lu hastalarda oldukça nadir görülmektedir. Literatürde SLE'da görülebilen deri bulgulari konulu klinik çalismalarda, EM benzeri lezyonlar saptanmamakla birlikte bu birliktelik ile ilgili olgu bildirileri mevcuttur (2, 4).

Eritema multiforme ve LE birlikteligi ilk kez 1922 yilinda bildirilmis ve daha sonra LE ve EM birlikteligine eslik eden benekli paternde antinükleer antikor, anti-SjT (insan dokusu tuz ekstratlarina karsi presipitan antikor) ve romatoid faktör pozitifligi de Rowell sendromu olarak tanimlanmistir (6, 7).

Bu olgu bildirileri genel olarak degerlendirildiginde, SLE'lu hastalarda "EM benzeri lezyonlar" in EM'den ayrimi konusunun tartismali oldugu ve çogu yayinda SLE ve EM birlikteligi, dolayisiyla Rowell sendromu olarak degerlendirildigi görülmektedir. Ancak bu olgularin SLE de görülen EM benzeri lezyonlar olarak tanimlanmasi gerektigini ileri süren yazarlar da mevcuttur (6, 7).

Aydogan ve ark. (8) tarafindan son zamanlarda yapilan bildiride LE'a eslik eden EM benzeri lezyonlar izlenen iki olgu sunulmus ve literatür gözden geçirilmistir. Literatürde bildirilen 23 Rowell sendromu retrospektif olarak incelendiginde bu olgularin tümünde Rowell sendromu kriterlerinin, özellikle Anti Ro/La ve romatoid faktör pozitifliginin olmadigi belirlenmistir. Rowell sendromunun ilk olarak DLE hastalarinda saptanmasina karsin daha sonra bildirilen olgularda subakut kutanöz LE ve SLE'la birliktelik de görülmüstür. Bunlarin yaninda ilk dört Rowell sendromundan sonraki 19 olgunun sekizinde basta ilaç olmak üzere tetikleyici faktörlerden bahsedilmistir. Tani kriterleri arasinda benekli paternde antinükleer antikor olmasina ragmen, 19 olgudan besinde homojen paternde antinükleer antikor pozitifligi bildirilmistir. Ancak ayni literatürde SLE'lu hastalarin %90-95'inde antinükleer antikor, %20-60'inda Anti Ro pozitifligi olabilecegi, üstelik düsük dilüsyonda antinükleer antikor pozitifliginin homojen paterne yol açacagi da belirtilmistir. Dolayisiyla kutanöz LE veya SLE ile EM birlikteliginin ayri bir antite mi yoksa SLE'nin altgrubu mu oldugu konusuna netlik kazandirilamamistir (8).

Diger bir olgu bildirisinde de EM ve SLE'nin es-zamanli veya altgrup seklinde birlikteliginin prognoz ve tedaviyi degistirmeyeceginden söz edilmis, ayrica bildirilen Rowell sendromu olgularinin kriterleri tam anlami ile karsilamadigina deginilerek EM benzeri lezyonlarin subakut kutanöz LE'un bir altgrubu olarak kategorize edilebilecegi belirtilmistir (6).

Olgumuzun el sirtindaki lezyonlarindan alinan biyopsinin histopatolojik incelemesinde tek hücre nekrozlari epidermisin tüm katlarinda izlenirken, kutanöz LE'da olan epidermal atrofinin olmadigi ve dermal infiltrasyon yogunlugunun da az oldugu gözlendi. Bu bulgulara ek olarak olgunun kliniginde EM benzeri targetoid vezikülobüllöz lezyonlar olmasi, öyküsünde ilaç, günes isigi ve herpes virüs enfeksiyonu gibi tetkikleyici faktörler bulunmamasi, immunolojik belirteçlerin pozitif saptanmasi ve müköz membran tutulumunun olmamasi nedeni ile eritema multiforme olarak degil, SLE'un spesifik olmayan deri bulgularindan eritema multiforme benzeri lezyonlar olarak degerlendirildi.

Sonuç

Sistemik lupus eritematozusun birçok deri bulgusuyla karsimiza çikabilecegi unutulmamali ve özellikle sistemik ipuçlari olan hastalarda ileri incelemeler yapilmalidir.

Çikar çatismasi

Yazarlar herhangi bir çikar çatismasi bildirmemislerdir.

References

Kaynaklar

1. Costner IM, Sontheimer DR. Lupus Erythematosus In Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. WolffK, Goldsmith AL, Katz IS, Gilchrest AB, Palper SA, Leffel JD. McGraw Hill: USA, 2008, 7th ed. p:1515-35.

2. Cardinali C, Caproni M, Bernacchi E, et al. The spectrum of cutaneous manifestations in lupus erythematosus-the Italian experience. Lupus 2000;9:417-23. [CrossRef]

3. Werth PV. Clinical manifestations of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302. [CrossRef]

4. Yell AJ, Mbuagbaw J, Burge MS. Cutaneous manifestations of systemic lupus erythematosus. Br J Dermatol 1996;135:355-62. [CrossRef]

5. Wollina U, Hein G. Lupus erythematosus: uncommon presentations. Clin Dermatol 2005;23:470-9. [CrossRef]

6. Shteygarts RA, Warner RM, Camisa C. Lupus erythematosus associated with erythema multiforme: does Rowell's syndrome exist? J Am Acad Dermatol 1999;40:773-7.

7. Child FJ, Kapur N, Creamer D, et al. Rowell's syndrome. Clin Exp Dermatol 1999;24:74-7. [CrossRef]

8. Aydogan K, Karadogan S, Balaban Adim S, et al. Lupus erythematosus associated with erythema multiforme: report of two cases and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venerol 2005;19:621-7. [CrossRef]