Petröz apeks kolesteatomu: Olgu sunumu/Petrous apex cholesteatoma: A case report

Headnote

ÖZET

Petröz apeks, önemli yapilara yakinligi sebebiyle temporal kemigin oldukça kompleks bir bölgesidir. Petröz apeksin kolesteatomlari nadir görülür ve genellikle dogumsaldir. Bu lezyonlar teshis konmadan önce genellikle labirent ve/veya fasiyal kanala yayilirlar. Bununla birlikte klinik bulgular nonspesifiktir ve teshis bu sebeple gecikebilmektedir. Petröz apeks kolesteatom cerrahisi oldukça zordur. Lezyonun temizlenmesi için çesitli cerrahi yaklasim teknikleri bildirilmistir. Bu makalede geç teshis konan ve modifiye transkoklear yaklasimla tedavi edilen bir dogumsal petröz apeks kolesteatomu olgusu sunuldu.

Anahtar kelimeler: Petröz kemik, kolesteatom, fasiyal paralizi, cerrahi

ABSTRACT

The petrous apex is a complex region of temporal bone due to its close proximity to vital structures. Cholesteatoma in the petrous apex is rarely encountered, and most cases are congenital. These lesions often invade the labyrinth and facial canal before they are diagnosed. However, clinical findings are nonspecific and diagnosis may be delayed. Moreover, surgery of petrous apex cholesteatoma is extremely difficult. Several approaches have been reported for removal. In this article, a case of congenital petrous apex cholesteatoma with delayed diagnosis who treated with modified transcochlear approach was presented.

Key words: Petrous bone, cholesteatoma, facial palsy, surgery

GIRIS

Otik kapsülün medialinde bulunan kolesteatomlar petröz apeks kolesteatomu olarak tanimlanmaktadir. Petröz apeks kolesteatomlari tüm petröz apeks lezyonlarinin %4-9'unu olusturur.1 Dogumsal veya edinsel tipte olabilmektedir.2 Dogumsal tip, birinci brankial yarigin anormal gelisimi sonucu temporal kemik içindeki anormal embriyojenik artiklardan olusur. Edinsel tip ise ortakulak ve mastoid bölgedeki kolesteatomun mediyale dogru ilerlemesiyle olusmaktadir.

Petröz kemik kolesteatomlari konusunda degisik siniflamalar bildirilmistir.3,4 Sanna ve ark.3 anatomik özelliklerine göre petröz kemik kolesteatomalarini 5 kategoriye ayirmistir: supralabirentin, infralabirentin, masif labirentin, infralabirentin-apikal ve apikal. Supralabirentin tipte kolesteatom anterior epitimpaniumu tutup internal akustik kanala ve önde internal karotid artere, arkada labirent posterioruna ve retrolabirentin mastoid hücrelere uzanir. Infralabirentin tipte ise hipotimpanum ve infralabirentin bölgeden kaynaklanip internal karotid arter ve posterior fossaya ilerler. Masif labirentin tip, posterior ve anterior labirenti tutar. Infralabirentin apikal tip: infralabirentin veya apikal hücrelerden köken alir ve internal karotid arter boyunca sfenoid sinüse dogru uzanim gösterir. Apikal tip sadece apeks hücrelerini tutar ve posterior fossa durasina dogru yayilim gösterir. Hangi tipte olursa olsun kolesteatomun basi ve enzimatik tahrip edici etkileri, çevre yapilarda ciddi erozyonlar ve buna bagli problemler gelisebilmektedir.

Bu makalede uzun süreden beri total isitme kaybi ve periferik tip fasiyal paralizi ile seyreden konjenital petröz apeks kolesteatomu olgusu literatür arastirmasi ile birlikte sunulmustur.

OLGU

Sag kulakta isitme kaybi, sag yüz felci ve kötü kokulu kulak akintisi sikâyetleri olan 43 yasinda erkek hasta klinigimize basvurdu. Hastanin öyküsünde yaklasik 13 yil önce sag yüz felci gelistigi, gittigi doktor tarafindan ilaç tedavileri verildigi ve fayda görmedigi ögrenildi. Hastada, sag yüz felci gelismesinden bir yil kadar sonra ayni kulaktan akinti baslamis. Akinti sebebiyle degisik ilaç tedavileri almis ancak akinti kötü kokulu hal alip üzerine isitmede azalma da eklenmis. Sag kulakta isitmesini zamanla tamamen kaybetmis. Degisik zamanlarda kulak burun bogaz hekimlerine basvurmasina ragmen teshis konamadigini belirten hasta en son gittigi kulak burun bogaz uzmani tarafindan çekilen bilgisayarli tomografisonucunda petröz kemikte kitle ön tanisiyla ileri tetkik ve tedavi amaciyla klinigimize sevk edilmis. Hastanin muayenesinde sagda House-Brackmann evre VI fasiyal paralizi mevcuttu. Kulak muayenesinde yogun pürülan akinti ve kulak zari arka üst kadrandan dis kulak yoluna uzanan polipoid kitle izlendi. Saf ses odiyometrisinde isitme esikleri ortalamasi solda 27 dB iken sagda total isitme kaybi tespit edildi. Hastada sag periferik fasiyal paralizi mevcuttu. Hastanin kontrastli bilgisayarli tomografisi, sag petröz apeks lokalizasyonunda 28x14 mm boyutlarinda, çevre kemik yapilari belirgin derecede erode eden yumusak doku kitlesi (petröz apeks kolesteatomu?) olarak rapor edildi. Hastaya çekilen manyetik rezonans görüntülemede ise sag petröz apeksten mastoid hücrelere dogru uzanan T2A sekansta hiperintens sinyal degisikligine yol açan lezyon (petröz apekste kitle) tespit edildi (Resim 1). Bu bulgularla petröz apekste kitle (muhtemel masif labirentin-apikal tip petröz apeks kolesteatomu) ön tanisi ile operasyona alindi. Hastaya modifiye transkoklear (Tip A) yaklasim uygulandi. Mastoid hücreler ve antrumda yogun granülasyon dokusu mevcuttu. Semisirküler kanallar yumusak doku ile oblitere idi. Fasiyal sinir tüm segmentleri ortaya kondu. Labirenter segmentte fasiyal sinir tamamen atrofiye ugramisti. Supralabirenter bölgede kolesteatomaya ulasildi (Resim 2). Koklea turlanarak mediale ilerlendi. Üstte tegmen durasi, önde ise internal karotid arter açikta olarak izlendi. Petröz apekse ulasilarak kolesteatoma temizlendi (Resim 3). Kolesteatom internal akustik kanala kadar uzanmaktaydi. Internal akustik kanal açilarak kanal içerisine uzanan kolesteatom temizlendi. Bu sirada yogun beyin omurilik sivisi gelisi gözlendi (Resim 4). Intraoperatif beyin cerrahisi konsültasyonu sonrasinda internal akustik kanal fasiya lata grefti, yag, kortikal kemikten alinan kemik greftve fibrin yapistirici ile dura tamir edildi (Resim 5). Tuba östaki agzi mastoid korteksten alinan kemik greftile tikandi. Daha sonra tüm kavite batin duvarindan alinan yag dokusu ile oblitere edildi. Dis kulak yolu cildi disari döndürülerek kör kese (cul de sac) olusturuldu. Postoperatif dönemde BOS sizintisi gözlenmedi ve komplikasyona rastlanmadi (Resim 6). Hasta postoperatif 3. ayinda olup takip altindadir.

TARTISMA

Petröz apeks kolesteatomu nadir ama müdahalesi oldukça zor bir hastaliktir. Olgumuz, muhtemel dogumsal kökenli petröz apeks kolesteatomu olgusu olup uzun zaman teshis konamamasi, internal akustik kanal ve internal karotid artere kadar uzanmasi sebebiyle özellik göstermektedir.

Petröz apeks kolesteatomu olan hastalarda çesitli belirti ve bulgular görülebilir. En sik görülen belirti isitme kaybidir. Literatürde basvuru aninda isitme kaybi orani %60-100 arasinda degismektedir. 4,5 Sunulan olguda yaklasik 12 yildir sag kulakta isitme kaybi öyküsü mevcuttu ve yapilan odiyometrik testlerde total isitme kaybi tespit edildi. Fasiyal sinir %20-64 arasinda etkilenebilmektedir.3-5 Bas dönmesi ve denge problemlerinin ise %33-61 oranlarinda görülebildigi bildirilmistir.4,6 Olgumuz 12 yil kadar önce bas dönmesi ataklari geçirdigini ifade etmekle birlikte muhtemelen labirent hasari sonrasi kompansasyon sebebiyle basvuru sirasinda bas dönmesi sikayeti mevcut degildi. Petröz apeks kolesteatomuna ayrica kulak akintisi, kulak çinlamasi, kulak ve bas agrisi gibi belirtilerin de eslik edebilecegi bildirilmistir.4 Bu belirtilerin her biri petröz apeks kolesteatomlari tanisinda çok önemli olup hekimlerin bu belirtilerle gelen hastalarda mutlaka temporal kemigin petröz bölgesini ayrintili olarak incelenmesi gerektigini düsünmekteyiz.

Petröz apeks kolesteatomu tanisinda radyolojik görüntüleme yöntemleri büyük önem tasimaktadir. Görüntüleme yöntemlerinin gelismesiyle hastalara daha erken tani konmakta ve bu sekilde mortalite ve morbidite azalmaktadir. Bilgisayarli tomografiçevre kemik dokulardaki erozyonlari göstermede çok faydalidir. Manyetik rezonans görüntüleme ise kolesteatomun kolesterol granülomu, mukosel ve kemik tümörü gibi diger lezyonlardan ayrilmasini saglar.7 Petröz apeks kolesteatomundan süphelenilen olgularda her iki görüntüleme yöntemi de yapilmalidir.4

Petröz apeks kolesteatomu dogumal veya edinsel olarak gelisebilmektedir. Dogumsal kolesteatoma embriyojenik hayattan kalan epitelyal artiklardan gelisen kolesteatoma tipidir. Temporal kemikte degisik yerlerde görülebilir. Genellikle timpanik kavitenin ön üst veya arka üstünde görülmektedir. 8 Çünkü bu saha embriyolojide 2. ve 3. brankial arklarin kesisme yeridir. Ancak petröz apekste de olabilmektedir.8 Dogumsal kolesteatoma genellikle 3-5 yasta tespit edilmektedir. Genellikle saglam kulak zari arkasinda beyaz kitle görülmesiyle teshis edilmektedir. Bunun yaninda isitme kaybi, fasiyal paralizi, kulak akintisi gibi belirtiler görülebilir. Ancak hastalik uzun süreler belirti vermeden ileri yaslara kadar sessiz kalabilir. Dogumsal kolesteatoma iki tip olarak siniflanir.8 Açik tipte kolesteatoma içerigi çeperdeki açikliktan drene olmaktadir. Epitelyal inci veya kist seklinde degildir ve düz keratinize epitelyum içeren çeperleri vardir. Kapali tip ise kist seklindedir. Özellikle açik tip asemptomatik kalabilir. Tuba östaki tüpüne açilip bu yolla içerigi atildigindan basi semptomlari olusturmadan uzun süreler sessiz kalan açik tip olgular bildirilmistir.8 Dogumsal kolesteatomlarin cerrahi sonrasinda rekürrens oranlari edinsel tip kolesteatomaya göre daha azdir.8,9 Rekürrens genelde epitelin tam temizlenemeyip rezidü epitel kalmasindan kaynaklanir. Rezidüel dogumsal kolesteatomanin daha çok açik tipte oldugu çünkü açik tipte çevreye epitelin daha çok yapismasi sebebiyle epitelin sinirlarinin tam olarak görülüp temizlenmesinin zor oldugu bildirilmistir. 9 Bu sebeple nüksleri önlemek için tüm epitel temizlenmelidir. Postoperatif rekürrens takibinde diffüzyon agirlikli manyetik rezonans görüntüleme veya ikinci baki cerrahilere basvurulabilir. Olgumuz belirtilerin baslama siralari, operasyon sirasinda kolesteatomun petröz apeksten labirente dogru uzandiginin görülmesi ve mastoid hücrelerde hücre yapisinin bozulmamasi ve minimal inflamasyona rastlanmasi nedenleriyle dogumsal tip kolesteatoma olarak kabul edilmistir.

Petröz apeks kolesteatomu cerrahisinde lezyona ulasmak için çesitli cerrahi yaklasim teknikleri tanimlanmistir.3,4,7,10 Uygulanacak yaklasimi belirlemede isitme ve fasiyal sinir fonksiyonlarinin durumu önemlidir. Apikal uzanimi olan veya olmayan supralabirenter lezyonlarda transtemporal supralabirenter veya orta kraniyal fossa yaklasimi kullanilabilir. 7 Infralabirentin lezyonlarda ise subtotal petrözektomi yapilabilir.4,7 Petröz apeks ve klivusa ulasmak için transotik (translabirenter-transkoklear) yaklasim kullanilabilir.4 Petröz apeks, internal karotid arter bölgesine ulasmak içim infratemporal fossa yaklasimlari kullanilabilir.10 Modifiye transkoklear yaklasim, Sanna3 tarafindan tarif edilmistir. Transkoklear yaklasimi obliterasyon teknikleriyle kombine eden ve petröz apekse genis bir sekilde ulasma imkani veren bir yaklasimdir.3 Bu yaklasimin komplikasyonlari sinirsel tip isitme kaybi ve fasiyal paralizisidir. Olgumuz masif labirentinapikal tip bir petröz apeks kolesteatomuydu. Ayrica total isitme kaybi ve House-Brackmann evre VI fasiyal paralizi mevcuttu. Bu sebeple modifiye transkohlear yaklasim uygulandi. Bu tip kolesteatomlarda transotik, transkoklear, subtotal petrözektomi ve Fisch infratemporal fossa Tip A yaklasimlari kullanilabilir. Hatta bu yaklasimlar orta kraniyal fossa yaklasimlariyla kombine edilebilir. Endoskopik transsfenoidal yaklasim da son yillarda kullanilmaktadir. 7 Sonuçta kolesteatomun yeri ve boyutlari hangi yaklasimin kullanilacagina yön vermektedir. Her zaman amaç vital yapilari maksimal koruyarak kolesteatomu tamamen çikarmak olmalidir.

Fasiyal sinir paralizisi olan olgularda fasiyal reanimasyon teknikleri uygulanabilir. Son 1 yil içinde gelismis fasiyal paralizili olgularda dekompresyon, sinir greftleri gibi teknikler önerilmektedir. Ancak 1 yili geçmis fasiyal paralizi olgularinda bu teknikler fayda saglamamakta ve sinir anastomozu teknikleri kullanilmaktadir.2,7 Bu anastomozlardan en sik kullanilani hipoglossofasiyal anastomoz teknigidir. Olgumuzda 13 yillik fasiyal paralizi mevcuttu ve intraoperatif olarak fasiyal sinir labirenter segmentte tamamen atrofiye ugramisti. Uzun süreli fasiyal paralizi oldugundan sinir grefti uygulanmadi.

Sonuç olarak petröz apeks kolesteatomu gözden kaçabilen oldukça ciddi kulak patolojilerinden biridir. Hekimler fasiyal paralizi, kulak akintisi, isitme kaybi gibi sikayetleri ile gelen hastalarda temporal kemigin petröz bölgesini de çok dikkatli degerlendirmeli ve tetkik etmelidir. Böylece bu nadir patolojiye çok daha erken tani konup çok daha az sekelle tedavi edilebilir.

References

KAYNAKLAR

1. Isaacson B, Kutz JW, Roland PS. Lesions of the petrous apex: diagnosis and management. Otolaryngol Clin North Am 2007;40(3):479-519.

2. Magliulo G. Petrous bone cholesteatoma: clinical longitudinal study. Eur Arch Otorhinolaryngol 2007;264(2):115-20.

3. Sanna M, Zini C, Gamoletti R, et al. Petrous bone cholesteatoma. Skull Base Surg 1993;3(4):201-13.

4. Moffat D, Jones S, Smith W. Petrous temporal bone cholesteatoma: a new classification and long-term surgical outcomes. Skull Base 2008;18(2):107-15.

5. Magliulo G, Terranova G, Sepe C, Cordeschi S, Cristofar P. Petrous bone cholesteatoma and facial paralysis. Clin Otolaryngol Allied Sci 1998;23(3):253-8.

6. BurggraaffB, Luxford WM, Doyle KJ. Neurotologic treatment of acquired cholesteatoma. Am J Otol 1995;16(4):480-5.

7. Song JJ, An YH, Ahn SH, et al. Surgical management options and postoperative functional outcomes of petrous apex cholesteatoma. Acta Otolaryngol 2011;131(11):1142-9.

8. Kojima H, Tanaka Y, Shiwa M, et al. Congenital cholesteatoma clinical features and surgical results. Am J Otolaryngol 2006;27(5):299-305.

9. McGill TJ, Merchant S, Healy GB, et al. Congenital cholesteatoma of the middle ear in children: a clinical and histopathological report. Laryngoscope 1991;101(6):606-13.

10. Ensari S, Kaymakçi M, Çelikkanat S, Turgut S, Özdem C. Petröz apeks kolesteatomlarina modifiye transkohlear yaklasim. K.B.B. ve Bas Boyun Cerrahisi Dergisi 1997;5(1):13-6.