Karsinoid sendroma eslik eden fokal segmental glomerüloskleroz: Nadir bir olgu/The coexistence of focal segmental glomerulosclerosis with carcinoid syndrome: A case report

Headnote

ÖZET

Karsinoid tümörler nöroendokrin tümör ailesinden olup nadiren karsilasilmaktadir. Karsinoid sendrom seyrinde membranöz glomerülonefrit ve membrano-proliferatif glomerülonefrit olgulari tanimlanmakla birlikte, karsinoid sendrom ile fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) birlikteligi daha önce tanimlanmamistir. Burada ilk kez tanimlanan karsinoid sendrom FSGS birlikteligi sunulacaktir.

Anahtar kelimeler: Karsinoid Sedrom, Fokal segmental glomerüloskleroz, glomerülonefrit

ABSTRACT

Carcinoid tumor is originated from neuroendocrine tumor family and a rarely presents in humans. Membranous and membrano-proliferative glomerulonephritis were rarely reported with presence of carcinoid tumors. However, the coexistence of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) with carcinoid syndrome have not been defined previously. We herein present a firs case report of FSGS during follow up of carcinoid syndrome.

Key words: Carcinoid sydrome, focal segmental glomerulosclerosis, glomerulonephritis

GIRIS

Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) nefrotik sendromun sik nedenlerinden biri olup son dönem böbrek yetmezligi nedenleri arasinda da sikligi artmaktadir [1]. Birçok hastada FSGS viral hastaliklar (HIV ve parvovirüs), ilaçlar (eroin, pamidronat), nefronlarin azalmasi, hiperfiltrasyon ve artmis is yüküne bagli (soliter böbrek, obezite, diyabetes mellitus), maligniteler (non hodgkin lenfoma, küçük hücreli disi akciger kanseri) gibi sekonder durumlar ile iliskilendirilmistir [1-3]. Daha önce karsinoid sendrom ile iliskili membranöz glomerulonefrit ve membranoproliferative glomerulonefrit olgulari tanimlanmakla birlikte burada ilk kez FSGS olgusu ile karsinoid sendrom birlikteligi tanimlanmaktadir.

OLGU

46 yasinda erkek hasta klinigimize bacaklarda ödem ve kan basinci (KB) yüksekligi yakinmasi ile basvurdu. Hastanin yapilan fizik muayenesinde KB 165/90 mmHg olarak ölçüldü. Yapilan tetkiklerinde serum kreatinini 1,35 mg/dl (normal 0,7-1,1 mg/ dl) saptandi. Tam idrar tetkikinde 3+ protein disinda patoloji saptanmadi. Hastanin 24 saatlik idrar analizinde 6690 mg/gün proteinüri saptandi. Hasta 2 yil önce karsinoid sendrom tanisi almis ve bu nedenle bir yil süreyle octreotide (sandostatin, Sandoz ilaç sanayi, Ýsviçre) tedavisi kullanmis. Tedavi sonrasi serum gastrin düzeyi azalan hastanin klinik yakinmasi olmamasi üzerine hastanin tedavisi kesilmis. Ödem ve KB yüksekligi ortaya çikan hastanin ayrica serum gastrin düzeylerinde de artis saptandi. Hastaya nefrotik düzeydeki proteinüri nedeniyle böbrek biyopsisi yapildi. Yapilan böbrek biyopsisi sonucunda FSGS tanisi konuldu. Hastanin biyopsi ile tanisi konduktan sonra bakilan proteinüri miktari 2,4 gr /gün saptandigindan dolayi konservatif tedavi baslandi. Es zamanli bakilan serum gastrin düzeyinin de azaldigi gözlemlendi. Hastanin altinci ayda proteinüri miktari 1,98 g/gün olup gastrin düzeyindeki düsüklügün ünde devam ettigi izlendi (Tablo 1).

TARTISMA

Bu olgu sunumunda lokalize edilemeyen karsinoid sendrom tanisi almis bir hastanin hastaligi seyrinde orta çikan FSGS tablosu tanimlanmistir. Daha önce karsinoid sendrom seyrinde iki adet membranöz glomerulonefrit ve iki tane de membranoproliferatif glomerulonefrit olgusu tanimlanmis olmakla beraber FSGS birlikteligi raporlanmamistir [4-7]. Daha önceki raporlarda glomerüler hasarin kanser hücrelerinden salinan nörotransmitterler ya da immünkomplekslerle iliskili olabilecegi vurgulanmakla beraber sunulan olgularda bunu destekleyecek bulgulardan bahsedilmemistir [4-7]. Bizim olgumuzda karsinoid sendrom aktivitesini yansitan serum gastrin düzeylerinin proteinüri ile korelasyon göstermesi böyle bir hipotezi desteklemektedir. Lokalize edilen karsinoid tümörlerin ve nöroendokrin tümörlerin eksizyonu sonrasi glomerülonefritlerin remisyona girmesi ve tekrarlamamasi da bu hipotezi desteklemektedir [5,6,8]. Bazi yazarlar FSGS'nin spesifik bir glomerülopati olmaktan çok böbregi etkileyen birçok hastalik ve durumun ortak klinik prezentasyonu oldugunu vurgulamaktadir [9,10]. Bu durum nöroendokrin aktiviteye sahip tümörlerin böbregi etkileyebilecegi ve klinik-subklinik böbrek patolojilerine yol açabilecegi tezini destekleyebilir.

Sonuç olarak, FSGS'nin bazi neoplastik sendromlarin seyrinde nadir de olsa eslik eden bir tablo olarak ortaya çikabilecegi bilinmektedir. Ancak karsinoid sendroma eslik eden FSGS olgusu tanimlanmamistir. Proteinürinin serum gastrin düzeyi ile pozitif korelasyonu, bu hastalarda böbregi etkileyen immünkomplekslerin de salindigi kanisi olusturmaktadir. Lokalize edilen tümörlerin eksizyon ya da edilemeyenlerde hastaligi baskilayici tedaviler böbrek tutulumunun gerilemesi ya da düzelmesine katki saglayabilir.

References

KAYNAKLAR

1. D'Agati VD, Kaskel FJ, Falk RJ. Focal segmental glomerulosclerosis. N Engl J Med 2011;365:2398-2411.

2. Calvo Villas JM, Morales Umpierrez A, Ramirez Sanchez MJ, et al.. Focal and segmental glomerulosclerosis and non-Hodgkin's lymphoma. Clin Nephrol 2002;57:173-174.

3. Lin FC, Chen JY, Yang AH. The association of non-smallcell lung cancer, focal segmental glomerulosclerosis, and platelet dysfunction. Am J Med Sci 2002;324:161-165.

4. Menivale F, Deslée G, Garcia V, et al. Paraneoplastic nephrotic syndrome associated with broncho-pulmonary cancer. Rev Mal Respir 2005;22:325-329.

5. Ashman N, Steele JP, SheaffM, et al. Membranous nephropathy resolving with treatment of bronchial carcinoid tumor. Am J Kidney Dis 2000;36:15.

6. Sartelet H, Melin JP, Wynckel A, et al. Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) and pulmonary carcinoid tumour. Nephrol Dial Transplant 1997;12:2405-2406.

7. Becker BN, Goldin G, Santos R, et al. Carcinoid tumor and the nephrotic syndrome: a novel association between neoplasia and glomerular disease. South Med J 1996;89:240-242.

8. Forslund T, Kellokumpu I, Elomaa E, et al. Remission of membranous glomerulonephritis after pancreatectomy for pancreatic neuroendocrine neoplasm - a rare coincidence. Clin Nephrol 2011;75:42-46.

9. Cameron JS. Focal segmental glomerulosclerosis in adults. Nephrol Dial Transplant 2003;18:45-51.

10. D'Agati V. The many masks of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int 1994; 46:1223-1241.