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Abstract
Wir beschreiben mit dem primär renalen Angiosarkom eine seltene Tumorentität bei einem 59-jährigen Patienten. Die mittlere Überlebenszeit liegt bei wenigen Monaten, wenn die Diagnose bei klinischer Symptomatik erfolgt. Heilungschancen bestehen durch chirurgische Resektion kleinerer Zufallsbefunde. Bei fehlender Standardtherapie orientiert sich die systemische Behandlung an der Therapie anderer Weichteilsarkome. Der Stellenwert der adjuvanten Therapie bleibt unklar. Mit doxorubicinbasierten Chemotherapieregimen konnte bei Angiosarkomen ein Überlebensvorteil erreicht werden.
This article reports a case of primary renal angiosarcoma, a very rare and aggressive malignancy, in a 59-year-old male patient. The mean overall survival time is limited to a few months if the diagnosis is made when clinical symptoms are present but chances of a cure can be increased with surgical resection of smaller incidental findings. Due to the lack of a standard therapy, systemic treatment is based on the therapy of other soft tissue sarcomas. The role of adjuvant medical treatment particularly in angiosarcoma remains poorly studied but using a doxorubicin-based chemotherapy regimen, a survival benefit can be achieved.