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Kasuistiken
Urologe201554:849853 DOI10.1007/s00120-015-3809-0 Onlinepubliziert:26.Mrz2015 Springer-VerlagBerlinHeidelberg2015
J.Rb1S.Bauer2J.Pastor1J.Noldus1R.J.Palisaar1
1KlinikfrUrologieundNeurourologie,MarienHospitalHerne,Ruhr-UniversittBochum,Herne
2Sarkomzentrum,WestdeutschesTumorzentrumEssen
Primrrenales Angiosarkom
UngewhnlicheManifestation einesseltenenTumors
Anamnese
Im Oktober 2013 stellte sich ein 59-jhriger Mann mit einem Gewichtsverlust von >10 kg in den vorangegangenen Wochen sowie persistierender Mikrohmaturie (Urinstatus bei Aufnahme: Erythrozyten 10/l) in unserer Klinik vor. In der Vorgeschichte des Patienten fanden sich eine arterielle Hypertonie, eine gastrosophageale Refluxerkrankung, ein M. Bechterew sowie ein Zustand nach minimal-invasiver Mitralklappenrekonstruktion bei hochgradiger Mitralklappeninsuffizienz 1 Jahr zuvor mit passagerer oraler Anti-koagulation mittels Marcumar.
Diagnostik
Sonographisch und CT-morphologisch war bereits extern eine mehr als 10 cm durchmessende Raumforderung der linken Niere gesichert worden (.Abb.1), die nach Kontrastmittelgabe als gefreicher Tumor interpretiert wurde. Auerdem zeigten sich vereinzelt kleinste, nicht eindeutig suspekte Hypodensitten in der Leber.
Laborchemisch fand sich eine Anmie mit einem Hb von 10,0 g/dl sowie leicht erhhte Nierenretentionsparameter (Kreatinin 1,14 mg/dl).
Therapie und Verlauf
Wir fhrten eine transabdominelle radikale linksseitige Tumornephrektomie mit Resektion der retroperitonealen Tumor-anteile sowie eine ausgedehnte paraaor-tale Lymphadenektomie durch. Intraoperativ waren Inspektion und Palpation von Leber, Magen und Darm unauffllig.
Makroskopisch stellte sich in dem entnommenen Organpaket ein unscharf begrenzter, eingebluteter, nekrotischer Oberpoltumor von 13,013,08,0 cm Gre mit Infiltration in das perirenale Fettgewebe, sowie in den lateralen Resektionsrand dar.
Abb. 19CT-Serienachi.v.-KM-Gabe:Hypodense,inhomogeneRaumforderung mitHypervaskularisation imBereichderlinkenNiere
DerUrologe62015 |
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Kasuistiken
Diskussion
Angiosarkome gehren mit einem Anteil von nur 2% zu den seltenen Sarkom-Subgruppen. Ein Drittel der Angiosarkome manifestiert sich zunchst in der Haut, whrend Leber, Milz, Knochen oder Brust zu zwei Dritteln betroffen sind [4]. Primre Angiosarkome des Urogenitaltraktes, speziell der Niere sind ihrerseits Raritten; blicherweise liegen Metastasen eines Haut- oder viszeralen Primarius vor. Derzeit finden sich in der Literatur seit 1942 weniger als 50, ausnahmslos in case reports beschriebene Flle [2]. Die hchste Inzidenz zeigen mnnliche Patienten in der 6. Lebensdekade [8].
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung knnen in der Mehrzahl der Flle bereits Fernmetastasen nachgewiesen werden. Bei unserem Patienten erfolgte der Nachweis einer pulmonalen und hepatischen Metastasierung bereits...