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Abstract
Acute or fulminant nonischemic, dilated cardiomyopathy (DCM) is an uncommon cause for heart failure with a highly variable prognosis that is in part dependent on histopathology and in part on clinical presentation. Once common causes of acute DCM are excluded using standard clinical tests, the specific inflammatory and infectious causes of DCM should be systematically evaluated and treated. Specific histopathologic forms include fulminant lymphocytic myocarditis, which has an excellent prognosis with standard heart failure care. By contrast, giant cell myocarditis, which may be fulminant or acute, has a poor prognosis and frequently requires heart transplantation or immunosuppression for long-term survival. Noninvasive tests that may support the diagnosis of fulminant or acute myocarditis include cardiac magnetic resonance imaging and biomarkers of cardiac injury. Certain clinical, hemodynamic, and echocardiographic variables predict risk of death or transplant in acute myocarditis. This article will compare the presentation, prognosis, and treatment options for several uncommon causes for acute heart failure and suggest certain clinical scenarios in which the likelihood of specific histopathologic disorders is high enough to warrant endomyocardial biopsy if noninvasive tests are inconclusive.
Die akute oder fulminante, nicht durch eine koronare Ischämie verursachte Kardiomyopathie ist eine seltene Form der Herzinsuffizienz mit ausgesprochen unsicherer Prognose, wobei diese teils von der Histologie, teils vom klinischen Krankheitsbild abhängt. Spezifische histopathologisch definierte Ursachen sind die fulminante lymphozytäre Myokarditis, die unter standardisierter Herzinsuffizienzbehandlung eine sehr gute Prognose hat. Dagegen ist die Prognose bei der Riesenzellmyokarditis, die sowohl fulminant als auch akut in Erscheinung treten kann, meist ungünstig. Sie bedarf einer lang dauernden immunsuppressiven Therapie oder einer Herztransplantation. Zu den nichtinvasiven Verfahren, die für die differentialdiagnostische Entscheidung hilfreich sind, gehören die Magnetresonanztomographie und kardiovaskuläre Biomarker. Klinische, echokardiographische und hämodynamische Parameter entscheiden über die Prognose und die Notwendigkeit, ggf. eine Herztransplantation in Erwägung zu ziehen. Für die Differentialdiagnose einer fulminanten Myokarditis und einer Riesenzellmyokarditis ist die Endomyokardbiopsie unverzichtbar.