Oral Manifestations of the Immune Thrombocytopenic Purpura

Abstract

Introduction : Les lésions hémorragiques de la muqueuse orale sont les manifestations cliniques les plus communes du purpura thombopénique immunologique (PTI). Observation : Une patiente de 41 ans a consulté au service de chirurgie orale du centre de consultation et de traitement dentaire de Rabat, pour des gingivorragies spontanées. L'examen clinique ainsi que l'examen complémentaire ont montré une thrombopénie sévére associée à un syndrome anémique. Le diagnostic de PTI a été posé. Le traitement reposait sur une corticothérapie orale et injection d'immunoglobulines en milieu hospitalier Conclusion : Ces manifestations amėnent parfois le patient å consulter son chirurgien-dentiste en première intention d'oú la nécessité de poser le diagnostic en se basant sur un examen global approfondie et référer le patient vers une structure adaptée.

Alternate abstract:

Introduction: Hemorrhagic oral mucosa lesions are the most common clinical manifestations of Immune thrombocytopenic purpura (ITP). Case Report: A 41-year-old female patient consulted the oral surgery department of the dental consultation and treatment center in Rabat for spontaneous gingivorrhagia. Clinical examination and further examination showed severe thrombocytopenia associated with an anemic syndrome. The diagnosis of ITP was made. Treatment was based on oral corticosteroids and immunoglobulin in the hospital. Conclusion: These manifestations sometimes lead the patient to consult his dental surgeon in the first intention, hence the need to make the diagnosis based on a thorough global examination and refer the patient to an adapted structure.

Headnote

ABSTRACT

Introduction: Hemorrhagic oral mucosa lesions are the most common clinical manifestations of Immune thrombocytopenic purpura (ITP). Case Report: A 41-year-old female patient consulted the oral surgery department of the dental consultation and treatment center in Rabat for spontaneous gingivorrhagia. Clinical examination and further examination showed severe thrombocytopenia associated with an anemic syndrome. The diagnosis of ITP was made. Treatment was based on oral corticosteroids and immunoglobulin in the hospital. Conclusion: These manifestations sometimes lead the patient to consult his dental surgeon in the first intention, hence the need to make the diagnosis based on a thorough global examination and refer the patient to an adapted structure.

KEYWORDS: Thrombocytopenia; Oral Purpura.

RESUME

Introduction : Les lésions hémorragiques de la muqueuse orale sont les manifestations cliniques les plus communes du purpura thombopénique immunologique (PTI).

Observation : Une patiente de 41 ans a consulté au service de chirurgie orale du centre de consultation et de traitement dentaire de Rabat, pour des gingivorragies spontanées. L'examen clinique ainsi que l'examen complémentaire ont montré une thrombopénie sévére associée à un syndrome anémique. Le diagnostic de PTI a été posé. Le traitement reposait sur une corticothérapie orale et injection d'immunoglobulines en milieu hospitalier

Conclusion : Ces manifestations amėnent parfois le patient å consulter son chirurgien-dentiste en première intention d'oú la nécessité de poser le diagnostic en se basant sur un examen global approfondie et référer le patient vers une structure adaptée.

MOTS CLES : Thrombopénie, Purpura oral.

INTRODUCTION

Le purpura thrombopénique immunologique ou « PTI » une affection auto-immune, rare et bénigne, qui se traduit par une baisse anormale du nombre de plaquettes dans le sang et un risque accrue de saignements (hémorragies). Au cours du PTI, le taux de plaquettes est inférieur å 50 000/mm3 mais celui-ci peut baisser de façon plus ou moins rapide et importante jusqu'å moins de 10 000/mm3. (1) Elle peut étre d'origine centrale par défaut de production, périphérique par consommation ou anomalie de la repartition, ou étre liée å un mécanisme immunologique qui associe une destruction périphérique des plaquettes et une production médullaire inadaptée

Les manifestations buccales du PTI peuvent se manifester par des saignements du nez (épistaxis) ou des gencives (gingivorragies) ou des « bulles hémorragiques » dans la cavité orale. L'apparition de ces signes doit permettre au praticien de poser le diagnostic afin d'adresser le patient vers une structure adaptée.

CASE REPORT

Mme B.A ágée de 41 ans, mariée et mere d'un enfant s'est présenté au service d'odontologie chirurgicale, pour des gingivorragies spontanées, des pétéchies au niveau des lėvres , de la face interne des joues et la face dorsale de la langue. L'histoire de la maladie remonte å un mois par ^'installation d'un syndrome anémique fait d'asthénie et de dyspnée compliqué d'un syndrome hémorragique depuis 6 jours. Elle avait pour antécédant une épisode d'hémorragie gingivale datant de 2 ans, aucune intoxication alcoolotabagique n'a été révélée.

L'examen général a révélé une ecchymose au niveau du bras droit survenue spontanément au niveau de l'abdomen ainsi que les membres inférieurs. (figure 5)

L'examen endobuccal a retrouvé des gingivorragies spontanées dans tous les secteurs, et de nombreuses pétéchies. Au niveau du bord droit de la langue deux lésions ecchymotiques supérieures å 2 mm de diametre ont été observées associé å un tic de mordillement (figure 2). La palpation était indolore. Au niveau de la face interne de la joue gauche, on pouvait observer un hématome d'environ 2,5 cm de diametre å mi-hauteur, une vésicule en regard de la face occlusale de la 26 et une plage de lésions purpuriques (figurel). La patiente porte une PAPM maxillaire mal adaptée remplaçant la 12 (figure 4).

Une numération formule sanguine montrait une thrombopénie sévere å 54000/mm (N 15000 å 400000), ainsi qu'une anémie nomocytaire : hémoglobine : 10,3g/ dl (N 11,5 å 18 g/ dL) , VGM : 64 (N : 76 å 96) .Le taux de polynucléaires neutrophiles était élevé : PNN = 9087/mm3 (N = 1 400 å 7700/mm3 ).

Le bilan d'hémostase complet (TP, TCA, fibrinogene) ne présentait aucune anomalie. L'Ionogramme normal. Le bilan d'hémostase réalisé permettait d'exclure une coagulopathie. Une échographie abdominale n'a pas retrouvé d'hépato-splénomégalie. Le diagnostic de purpura thrombopénique immunologique a été retenu.

Le traitement débuté fut le suivant : Des bains de bouche d'acide tranexamique (Exacyl®) ont été presents pour diminuer le saignement intrabuccal. La patiente a bénéficé aux urgences d'un bolus de solumédrol 15mg/kg pendant 3 jours de suite avec un relai oral a base de lmg/kg/j. Des conseils d'hygiéne buccodentaire dans ce contexte de gingivorragies ont été donnés.

La patiente est sortie d'hospitalisation a J3, le traitement de sortie fut le suivant : Prednisone 20mg 3 comprimés et demi pendant 3 semaines puis 3 comprimés pendant 1 semaine puis 2 comprimés et demi pendant 1 semaine puis I comprimés et demi pendant 1 semaine puis 1 comprimé pendant 1 semaine et enfin un demi comprimé pendant 1 semaine associé å des compléments vitaminiques.

La consultation de control aprés 20 jours a montré une muqueuse buccale parfaitement saine avec disparition totale des hématomes, des pétéchies et des gingivorragies.

DISCUSSION

Le purpura thrombopénique immunologique est une maladie auto-immune de cause inconnue qui se caractérise par une thrombopénie isolée et d'intensité variable pouvant exposer les patients å des complications hémorragiques potentiellement graves.

II n'existe aucun test diagnostique spécifique et il s'agit donc avant tout d'un diagnostic d'exclusion en présence d'une thrombopénie isolée [1]. Du point de vue physiopathologique, la thrombopénie est en partie liée å la présence d'auto-anticorps anti-plaquette qui en se fixant sur les plaquettes favorisent leur destruction accrue et prématurée par les macrophages principalement dans la rate, mais est également en partie liée å une mégacaryopoiése qualitativement et/ou quantitativement imparfaite et inadaptée [2]. Chez l'adulte, le PTI touche préférentiellement les femmes (deux femmes pour un homme atteint), son incidence annuelle est estimée entre 5,8 et 6,6 cas pour 100 000 habitants [3,4, 5], et la mortalité globale est comprise entre 1 et 3 % [6]

On distingue plusieurs phases évolutives du PTI :

-la phase initiale : qui inclut les trois mois suivant le diagnostic, la phase dite « persistante » (entre trois et 12 mois d'évolution)

-la phase chronique désormais définie une durée d'évolution supérieur ou égale a 12 mois a compter du diagnostic [1, 7]. Chez l'adulte, l'évolution se fait vers la chronicité dans environ 70 % des cas. Les formes sévéres sont définies par un taux de plaquettes inférieur å 30 000/mm3 avec des manifestations hémorragiques cutanées ou des muqueuses. Ce seuil de 30 000/mm3 est communément considéré comme le seuil minimal å atteindre pour mettre le patient a l'abri d'une complication hémorragique [6,8].

Parmi les traitements habituels de premiére ligne du PTI de l'adulte, 10 figurent les corticoides associés en cas de syndrome hémorragique important aux immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) [9].

Pour le traitement de deuxiéme ligne, å la phase persistante de la maladie, un certain nombre de traitements sont habituellement proposés parmi lesquels : le danazol (400mg/j puis diminué a 200mg/j), le rituximab en raison de 4 perfusions de 375mg/m2 ou encore la vincristine. En phase chronique, la splénectomie est historiquement le traitement de référence avec un taux global de réponse å long terme de 60 % [10].

CONCLUSION

La PTI reste une maladie rare qui touche la population d'âge moyen, l'apparition des signes cliniques permet de poser le diagnostic positif, d'oú la nécessité d'évaluer la gravité du tableau clinique en réalisant un interrogatoire approfondi a la recherche d'epistaxis uni ou bilatérale et/ou un saignement digestif ou gynécologique suivi d'un examen global de la peau et de la cavité buccale cherchant un purpura pétéchial généralisé, ecchymoses et gingivorragies. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie par voie orale ou encore injection d'immunoglobulines dans les formes sévéres. Un suivi clinique et biologique s'avére nécessaire afin d'éviter tout risque de récidive.

ACKNOWLEDGMENTS

None.

AUTHORS' CONTRIBUTIONS

The participation of each author corresponds to the criteria of authorship and contributorship emphasized in the Recommendations for the Conduct, Reporting, Editing, and Publication of Scholarly work in Medical Journals of the International Committee of Medical Journal Editors. Indeed, all the authors have actively participated in the redaction, the revision of the manuscript, and provided approval for this final revised version.

COMPETING INTERESTS

The authors declare no competing interests with this case.

FUNDING SOURCES

None.

PATIENT CONSENT

Written informed consent was obtained from the patient for the publication of this case report.

Sidebar

Correspondence: Dr Marwa Bousserouit, Adress : Faculté de Médecine Dentaire de Rabat Université Mohamed V-Maroc. Email: dr.marwaQQ 1 @,gmail.com

Copyright © 2022 Bousserouit M et al. This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution 4.0 International, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

References

REFERENCES

[1] Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009 Mar 12; 113(11): 2386-93. DOI: 10.1182/blood-2008-07-162503

[2] Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano F, Venditti A, Amadori S. Idiopathic thrombocytopenic purpura: current concepts in pathophysiology and management. Thromb Haemost. 2008 Jan; 99(1): 4-13. DOI: 10.1160/th07-08-0513

[3] MCMillan R. Therapy for adults with refractory chronic immune thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med. 1997 Feb 15; 126(4):307-14. DOI: 10.7326/0003-4819-126-4-199702150-00007

[4] Frederiksen H, Schmidt K. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults increases with age. Blood. 1999 Aug; 94 (3): 909-13.

[5] Neylon AJ, Saunders PW, Howard MR, Proctor SJ, Taylor PR; Northern Region Haematology Group. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults:a prospective study of a population-based cohort of 245 patients. Br J Haematol. 2003 Sep; 122(6) : 966-74. DOI: 10.1046/i.1365-2141.2003.04547.x

[6] Godeau B. Purpura thrombopénique immunologique : physiopathologie et traitement. Transfus Clin Biol. 2009 May; 16(2) : 101-5. DOI: 10.1016/i.tracli.2009.03.012

[7] Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé (ANAES) et la Société française d'hématologie. Référentiel d'autoévaluation des pratiques en hématologie. Purpura thrombopénique auto-immun. Déc 2004.

[8] Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adulte, Protocole national de diagnostic et de soins, Guideaffection de longue durée, Haute Autorité de santé. 2017 Juin 09. [Accessed 2022 Jan 21]. Available from:<https://www.hassante.fr/icms/c 2772874/fr/purpura-thrombopeniqueimmunologique-de-l-enfant-et-de-l-adulte

[9] Bierling P, Godeau B. Intravenous immunoglobulin and autoimmune thrombocytopenic purpura: 22 years on. Vox Sang. 2004 Jan; 86(1): 8-14. DOI: 10.1111/i.0042-9007.2004.00391.x

[10] Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, George JN. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura:a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood. 2004 Nov 1; 104(9): 2623-34. DOI: 10.1182/blood-2004-03-1168