Das Ductus-Bellini-Karzinom

Abstract

Das Ductus-Bellini-Karzinom ist eine sehr seltene Erkrankung mit infauster Prognose. Eine primäre Tumorchirurgie ist nicht sinnvoll, auch wenn diese bei malignomsuspekter renaler Raumforderung die Therapie der Wahl ist. Die Chemotherapie scheint anhand von Einzelfallberichten neuen Therapiekonzepten unterlegen zu sein. Eine Immuntherapie mit Nivolumab und Axitinib sowie einer additiven Radiatio verlängert die Überlebenszeit deutlich. Gleichzeitig scheint eine zielgerichtete Therapie mit Cabozantinib vielversprechend. Aufgrund der kurzen medianen Überlebenszeit und der Nebenwirkungen dieser Therapien ist jedoch ein rein supportives Konzept zu erörtern. Es sollte mit dem Patienten entschieden werden, ob eine Systemtherapie begonnen werden sollte oder ein palliatives, supportives Therapiekonzept mehr Lebensqualität birgt.

Alternate abstract:

Collecting duct carcinoma (Bellini duct carcinoma) is a very rare disease with poor prognosis. Primary tumor surgery is not advisable, even though it is the therapy of choice for suspected malignant space-occupying renal masses. Chemotherapy seems to be inferior to new therapeutic concepts based on single case reports. Immunotherapy with nivolumab and axitinib and additive radiotherapy significantly prolongs survival. At the same time, targeted therapy with cabozantinib seems promising. However, due to the short median survival and the side effects of these therapies, a purely supportive approach should be discussed. It should be decided with the patient whether a systemic therapy should be started or whether a palliative, supportive therapy concept offers more quality of life.