Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen

Abstract

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine multifaktorielle pulmonal-vaskuläre Erkrankung. Die pulmonale Hypertonie bei vorbestehenden Lungenerkrankungen ist häufig und wird innerhalb der klinischen Klassifikation in die Gruppe 3 eingeordnet. Am häufigsten entwickeln Patienten mit einer chronisch obstruktiven oder einer interstitiellen Lungenerkrankung komplikativ eine PH. Hierbei weisen bis zu 20 % aller Patienten Zeichen der PH auf. Die klinische Abgrenzung zwischen der Grunderkrankung und PH-Symptomen ist oftmals schwierig. Hilfreich ist die Zusammenschau von Klinik, Lungenfunktion, Labor und Echokardiographie. Aktuell wurde die hämodynamische Definition der PH geändert. Die PH bei Lungenerkrankungen ist per Definition eine prä-kapilläre Form. Als Besonderheit wird eine hämodynamische Schwere unterschieden. Eine schwere PH der Gruppe 3 liegt ab einem pulmonal-vaskulären Widerstand (PVR) größer als 5 Wood Units (WU) vor. Dieser pulmonal-vaskuläre Phänotyp zeichnet sich durch nur eine geringe bis mittlere Einschränkung der Lungenfunktion bzw. Lungenparenchymdestruktion, aber mit einer schweren pulmonalen Gefäßerkrankung bzw. Rechtsherzbelastung aus. Bislang sind keine spezifischen PH-Medikamente in der Gruppe 3 zugelassen. Jedoch wird für den pulmonal-vaskulären Phänotyp der Einsatz spezifischer PH-Medikamente im Rahmen von Studien oder auf Einzelfallbasis diskutiert, während bei Patienten mit einem PVR unter 5 WU der Behandlungsansatz auf die zugrundeliegende Erkrankung ausgerichtet ist.

Alternate abstract:

Pulmonary hypertension (PH) is a multifactorial pulmonary vascular disease. PH associated with pre-existing lung disease is common and classified as group 3 in the clinical classification. Patients with chronic obstructive or interstitial lung disease are most likely to develop PH, with up to 20% of patients showing signs of PH. Distinguishing between the symptoms of the underlying lung disease and concomitant PH can be difficult. Clinical assessment, lung function tests, laboratory tests, and echocardiography can be helpful. The hemodynamic definition of PH has recently been changed. PH associated with lung disease is a pre-capillary form by definition. A special sub-stratification in group 3 is the differentiation of hemodynamic severity. Severe PH in group 3 is defined as a pulmonary vascular resistance (PVR) greater than 5 Wood units (WU). This pulmonary vascular phenotype is characterized by rather mild to moderate impairment of lung function or lung parenchymal destruction but with severe pulmonary vascular disease or right heart strain. Currently, there are no specific PH medications approved for group 3. However, the use of specific PH medications for the pulmonary vascular phenotype is being discussed in studies or on a case-by-case basis, while in patients with a PVR below 5 WU treatment focuses on the underlying disease.