Taniniz Nedir?/What is Your Diagnosis?

Olgu

Gastroenteroloji servisinde hepatosellüler karsinoma tanisiyla yatan 81 yasindaki erkek hasta bacaklarindaki döküntü nedeniyle konsülte edildi. Asemptomatik lezyonlarin 2 ay önce her iki ayak sirtinda basladigi ve giderek bacaklara dogru yayildigi ögrenildi. Olgunun aile hikayesi yoktu.

Dermatolojik muayenesinde her iki ayak ve bacak dorsalinde çok sayida, asimetrik, 0.5-1.5 mm boyutlarinda, 1-2 mm uzunlugunda, ince, gri-beyazimsi renkte, foliküler olmayan keratotik çikintilar görüldü (Sekil 1,2). Bu lezyonlar folikül agizlariyla iliskili degildi. Lezyonlarin etrafindaki deri normaldi. Hastanin yüzü, avuç içi ve ayak tabanlari normaldi. Lezyonlardan punch biyopsi ile alinan materyalin histopatolojik incelemesinde ortokeratotik stratum korneum, filiform ortokeratotik çikintilar, akantoz ve üst dermiste hafif lenfositik infiltrasyon saptandi (Sekil 3). Dermiste degisiklik yoktu.

Hastanin yapilan laboratuvar tetkiklerinde patolojik olarak hemoglobin 9.3 g/dL, ferritin 13.3, alfa-fetoprotein 127 geldi. HbsAg (+) olarak saptandi.

Maliniteye yönelik tedavileri reddeden hastaya keratolitik ve nemlendirici tedavi baslandi. Hastanin alti aylik izlemi boyunca lezyonlarinda herhangi bir düzelme olmadi.

Tani

Hastaya klinik ve histopatolojik bulgularla multipl minute digitate hiperkeratoz tanisi kondu.

Multipl minute digitate hiperkeratoz (MMDH) nadir görülen, foliküler olmayan, keratinizasyon bozuklugudur (1). Klinik olarak çok sayida, asemptomatik, deri renginde, 0.5-2 mm çapinda, 1-2 mm uzunlugunda, düzgün yüzeyli keratotik papüller seklinde görülür. Hastalik malinite, ilaçlar ve inflamatuvar hastaliklar gibi birçok hastaliga eslik edebilmektedir (1,2).

MMDH ile ilgili çesitli siniflamalar yapilmis olsa da günümüzde baslica 5 grupta siniflandirilmaktadir; 1) Ailesel 2) Sporadik, idiyopatik, 3) Malinite ile iliskili, 4) Postinflamatuvar tip (sistemik hastalik ve ilaçlarla ilgili) 5) Postirradyasyon MMDH (1,2). Ailesel tipi otozomal dominant seyreder, hayatin 2.-3. dekatinda baslar. Sporadik form daha da nadir görülür (literatürde bildirilen 10 vaka vardir), genellikle 4.-5. dekatta baslamaktadir (1,3).

MMDH ile malinite arasindaki iliskinin nedeni tam olarak aydinlatilamamistir (3). Literatürde MMDH ile birlikte görülen maliniteler; multipl myeloma, bronsial karsinom, larinks karsinomu, renal hücreli karsinom, intestinal karsinom, melanoma, lenfoma ve meme kanseridir (3,4). Neoplastik olmayan durumlar ise inflamatuvar, kardiyovasküler hastaliklar, Crohn hastaligi, Darier hastaligi, sebase hiperplazi, polikistik böbrek hastaligi, karaciger kisti, kronik böbrek yetmezligi, A hipovitaminozu, hiperlipoproteinemi, çinko eksikligi ve ultraviyoleye maruziyettir. Etretinat, siklosporin, HMG-CoA redüktaz inhibitörleri de bu hastaliga neden olabilmektedir (2).

MMDH'nin klinik ve histopatolojik olarak Mibelli'nin porokeratozu, keratozis folikülaris, liken spinulozus, Kyrle hastaligi, hiperkeratozis lentikülaris perstans (Flegel hastaligi), foliküler liken planus, pitriyazis rubra pilaris ve keratozis pilaris ile ayirici tanisi yapilmalidir (3,4).

Lezyonlarin spontan remisyonu oldukça nadirdir. Üre, salisilik asit ve A vitamin gibi çesitli topikal tedaviler kullanilabilir, ancak etkinligi tartismalidir. Bazi vakalarda topikal 5-florourasil krem ve etretinat ile kismi bir düzelme saglanmistir. Buna ragmen vakalarin çogu tedaviye dirençlidir (3,5). Bu olgu da tedaviye direnç göstermis, 6 aylik izlemi boyunca düzelme saglanmamistir.

Sistemik hastalik, neoplazi ve ilacin indükledigi MMDH'de histopatolojik bulgular aynidir. MMDH tanisi konan hastalarda rutin tetkikler ve ilaç kullanimi, malinite varligi gibi tüm etiyolojik faktörlere yönelik arastirmalar yapilmalidir. Sistem sorgulamasi ve aile hikayesinin varliginin gözden geçirilmesi de dogru tanida yararli olabilmektedir.

Sidebar

Sekil 1. Her iki ayak ve bacak dorsalinde çok sayida beyaz, hiperkeratozik, papüler lezyonlar görülmekte

Sekil 2. Lezyonlarin daha yakindan görünüsü

Sekil 3. Ortokeratotik materyal içeren spiküller ve epidermal elevasyon (H&E X 4)

References

Kaynaklar

1. Pimentel CL, Puig L, García-Muret MP, et al. Multiple minute digitate hyperkeratosis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002;16:422-4.

2. Kavita Sriprakash K, Yong-Gee S. Multiple minute digitate hyperkeratoses associated with paraproteinaemia. Australas J Dermatol 2008;49:233-6.

3. Rubegni P, De Aloe G, Pianigiani E, et al. Two sporadic cases of idiopathic multiple minute digitate hyperkeratosis. Clin Exp Dermatol 2001;26:53-5.

4. Guarneri C, Guarneri F, Vaccaro M, et al. Multiple minute digitate hyperkeratoses. Int J Dermatol 2005;44:664-7.

5. Takagawa S, Satoh T, Yokozeki H, Nishioka K. Multiple minute digitate hyperkeratosis. Br J Dermatol 2000;142:1044-6.