Enfeksiyon Kökenli Pitriyazis Likenoides et Varilioformis Akuta: Bir Olgu Sunumu/Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta Due to Infection: A Case Report

Headnote

Özet

Dokuz yasinda kiz çocugu yaklasik iki ay önce kollarinda baslayip, haftalar içinde yüzünü de içine alacak sekilde tüm vücuduna yayilim gösteren kasintili döküntülerle poliklinigimize basvurdu. Dermatolojik muayenesinde tüm vücutta hemorajik krutla örtülü, yer yer merkezi nekrotik görünümde yaygin papüloskuamöz lezyonlar saptandi. Hastada klinik olarak pitriyazis likenoides et varioliformis akuta (PLEVA) düsünülerek deri biyopsisi alindi. Histopatolojik incelemede epidermiste yaygin ekzositoz ve spongioz, papiller dermada ödem ve eritrosit ekzositozu ile dermada belirgin perivasküler lenfosit infiltrasyonu görüldü. Hastanin bogaz kültüründe Streptococcus pyogenes üredi. Ayrica idrar tetkikinde bol lökosit görülmesi üzerine istenen idrar kültüründe de Escherichia coli üredi. Histopatolojik bulgulari da PLEVA'yi destekleyen hastaya her iki enfeksiyon ajanina da etkili bulunan ve ayni zamanda PLEVA tedavisinde yeri olan, eritromisin 250mg 4x1 oral olarak baslandi. Tedaviye hizli bir sekilde yanit veren hastada, lezyonlarin yaridan fazlasinin tedavinin ilk 10 günü içinde geriledigi görüldü. Bu sunumda PLEVA'li çocuk olgunun sistemik eritromisin sagaltimindan sonra göstermis oldugu hizli ve dramatik yanit, literatür bilgileri isigi altinda ele alinmaktadir.

(Türk Dermatoloji Dergisi 2009;3: 93-6)

Anahtar kelimeler: PLEVA, enfeksiyon, tedavi, eritromisin

Gelis Tarihi: 07. 03. 2009 Kabul Tarihi: 25. 04. 2009

Abstract

A nine-year old girl admitted to our clinic with two months history of itchy skin eruption, initially started on the arms and then disseminated to all the body including the face. Dermatological examination revealed extensive papulosquamous lesions covered with hemorrhagic crust and central necrosis. Clinically the diagnosis was thought to be pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) and a skin biopsy was performed from a lesion which revealed exocytosis and spongiosis in epidermis, edema and exocytosis of erythrocytes in papillary dermis, perivascular lymphocytic infiltration in dermis. In laboratory evaluation, oropharyngeal culture was positive for Streptococcus pyogenes. The analysis of urine sample revealed leucocyturia and Escherichia coli grew on urine culture. Therapy with erythromycin, which was found to be sensitive against both pathogens, and also the main therapeutic agent for PLEVA started 250mg tb 4x1 orally, since the histopathological findings were also compatible with PLEVA. A rapid response was achieved and more than half of the lesions were found to be regressed in ten days. In this report, a child of PLEVA with a rapid and dramatic response to erythromycin therapy is described with a brief literature review.

(Turkish Journal of Dermatology 2009;3: 93-6)

Key words: PLEVA, infection, therapy, erythromycin

Received: 07. 03. 2009 Accepted: 25. 04. 2009

Giris

Pitriyazis likenoides et varioliformis akuta (PLEVA), Mucha-Habermann hastaligi olarak da bilinen, nadir görülen, etiyolojisi bilinmeyen, siklikla çocuklari ve genç eriskinleri etkileyen lenfoproliferatif bir deri hastaligidir (1). Klinik olarak hemorajik ve papülonekrotik lezyonlarin siklikla eslik ettigi, eritemli-skuamli papüllerle karakterizedir (2-4). PLEVA etyolojisi bilinmeyen bir hastalik olsa da literatürde ilaçlarin ve enfeksiyöz ajanlarin tetikleyici olabilecegi bildirilmektedir. Bunlarin basinda üst solunum yolu enfeksiyonlari yer almaktadir (5). Tedavide sistemik antibakteriyel ajanlar, fototerapi ve topikal kortikosteroidler kullanilmaktadir. Immunsupresif veya immunomodülatör ajanlar ise sadece hastaligin febril ülseronekrotik formunda önerilmektedir (6). Burada, idrar yolu ve üst solunum yolu enfeksiyonu ile birliktelik gösteren PLEVA'li bir çocuk olgunun sistemik eritromisin sagaltimindan sonra göstermis oldugu hizli ve dramatik yanit bildirilmektedir.

Olgu

Dokuz yasinda kiz çocugu yaklasik iki ay önce kollarinda baslayip, haftalar içinde yüzünü de içine alacak sekilde tüm vücuduna yayilim gösteren kasintili döküntülerle poliklinigimize basvurdu. Dermatolojik muayenesinde hemorajik krutla örtülü, yer yer ortalari nekrotik görünümde yaygin papülo-skuamöz lezyonlar mevcuttu (Sekil 1). Hastanin sistemik muayenesinde bölgesel lenfadenopati saptanmadi. Alinan deri biyopsisinin histopatolojik incelemesinde yüzeyde parakeratoz ve fibrin birikintileri, epidermiste yaygin ekzositoz ve spongioz ile papiller dermada ödem ve eritrosit ekzositozu, dermada belirgin perivasküler lenfosit infiltrasyonu görüldü (Sekil 2, 3). Olguya klinik ve histopatolojik bulgular dogrultusunda PLEVA tanisi konuldu. Hastanin yapilan laboratuvar tetkiklerinde lökositoz (11700/ mm3) ve eozinofili (%0,5) saptandi. Biyokimya degerleri, akut faz reaktanlari ve kompleman düzeyleri normal sinirlardaydi. Etyolojiye yönelik yapilan tetkiklerinde bogaz kültüründe Streptococcus pyogenes (S. pyogenes), idrar kültüründe Escherichia coli (E. coli) üremesi saptandi. Eozinofilisi nedeniyle istenen gaita bakisinda parazite rastlanmadi. Viral ve parazit serolojilerinde patolojik bulgu yoktu. Akciger grafisi, batin ultrasonografisi ve immunolojik göstergelerinde (ANA, ANCA, anti-dsDNA, anti-Ro, anti-La) bir anormallik yoktu. Tedavide bogaz kültüründe üreme gösteren S. pyogenes ile idrar kültüründe üreme gösteren E. coli'nin, her ikisinin de duyarli oldugu eritromisin (p.o, 4x250 mg/gün) baslandi. Hastanin lezyonlarinin kasintili olmasi nedeniyle hidroksizin süspansiyon 1x1, topikal olarak ise ekskoriye alanlara antiseptik pansuman uygulandi. Tedavinin onuncu gününde lezyonlarin yaridan fazlasinin geriledigi (Sekil 4) ve tedavinin üçüncü haftasinda tüm lezyonlarin skar birakmadan, yer yer postinflamatuar hipopigmentasyon birakarak tamamen silindigi gözlendi (Sekil 5). Hastanin tedavisi bir aya tamamlandiktan sonra kesildi ve tedavi sonrasinda istenen bogaz ve idrar kontrol kültürlerinde üreme saptanmadi. Tedavi kesildikten iki hafta sonra lezyonlari nüks eden hastanin tekrarlanan idrar kültüründe yeniden E. coli üremesi üzerine antibiyograma göre duyarli oldugu ve ayni zamanda PLEVA tedavisinde kullanilan eritromisin tedavisi yeniden baslandi ve lezyonlarin ayni sekilde hizla silindigi gözlendi. Tedavi bir aya tamamlandi ve iki yillik izlemde nüks gözlenmedi.

Tartisma

PLEVA, siklikla çocuklari ve genç eriskinleri etkileyen etyolojisi bilinmeyen bir deri hastaligidir (2-4). Nadir görülen bir hastalik olup baslica genç eriskinlerde görülür (7). Ancak hastalik çocuklarda nadir degildir; Romani ve ark.'nin (8) serisinde tüm PLEVA popülasyonunun %18,6'sini çocuklarin olusturdugu belirtilmektedir. Seyrek rastlanmasi nedeniyle insidansi tam olarak bilinmemekle birlikte, Brezilya'da pitriyazis likenoides kronika insidansi 1/2000, PLEVA insidansi ise bu degerin 1/3-1/6'si olarak bildirilmistir (3). Cinsiyet sikliginin esit oldugu bildirilmekle beraber erkeklerde daha sik görüldügünü belirten yayinlar da bulunmaktadir (9).

PLEVA'nin etyolojisi bilinmemekte; ancak enfeksiyon ajanlarinin tetikledigi bir hipersensitivite reaksiyonu oldugu düsünülmektedir. Hastaligi tetikledigi bildirilen enfeksiyon ajanlari arasinda baslica viral ve bakteriyel üst solunum yolu enfeksiyon ajanlari ile chickenpox virus, Epstein-Barr virüs, Toxoplasma gondii ve HIV yer almaktadir (5,10). Bizim olgumuzun da bogaz sürüntüsünde S. pyogenes ve idrar kültüründe E. coli üremistir. PLEVA tedavisinde ilk seçenekler arasinda yer almasi yani sira üreyen enfeksiyon ajanlarindan her ikisinin de duyarli olmasi nedeniyle hastaya bir ay süreyle eritromisin verilmis, tedavinin üçüncü haftasinda tam silinme görülmüstür. Tedaviden iki hafta sonra PLEVA lezyonlarinin nüks etmesi üzerine tekrarlanan kültürlerinde E. coli'nin etken oldugu idrar yolu enfeksiyonu tekrar saptanmistir. E. coli'nin etken oldugu idrar yolu enfeksiyonunun tedavisi ile lezyonlarin gerilemesi ve enfeksiyonun tekrarlamasiyla ayni lezyonlarin nüks etmesi, bu olguda PLEVA etyolojisinde E. coli'nin rol oynadigini desteklemektedir.

Hastalik özellikle gövde ve kollarin fleksör yüzlerinde proksimalde, nekrotik lezyonlari da içeren papülo-veziküllerin ortaya çikmasi ile karakterizedir. Lezyonlar, merkezinde vezikül ve bazen de hemorajik nekroz bulunan kirmizikahverengi papüllerden olusur. Bazen erüpsiyon tüm vücuda yayilabilir. Müköz membran tutulumu oldukça nadirdir. Lezyonlar hipo- hiperpigmentasyon veya varioliform skar birakabilir (7).

Gelmetti ve ark. (2), çocuklarda hastalik süresinin dagilim sekline göre farklilik gösterdigini saptamislardir. Periferik ya da santral dagilim gösterenlerin yaygin dagilim gösterenlere göre daha geç iyilestigi belirtilmektedir (9). Bu nedenle pitriyazis likenoidesin akut ve kronik olarak ayirimi yerine santral, periferik ve yaygin olarak ayrilmasini önermislerdir (2). Buna karsilik, Romani ve ark. (8), 118 pitriyazis likenoidesli hasta arasindan inceledikleri 22 çocuk hastada lezyon dagilimi ile prognoz arasinda iliski saptamamislardir. Yüz de dahil olmak üzere tüm vücutta yaygin lezyonlari olan bizim olgumuzda ise oral eritromisin tedavisine günler içinde dramatik yanit alinmis ve lezyonlar skar birakmadan yer yer hipopigmentasyon birakarak iyilesmistir.

PLEVA'nin halen özgün bir tedavisi bulunmamaktadir. Topikal steroidler ve oral antihistaminiklerin inflamasyonu azaltmalarina ragmen hastaligin süresini etkilemedikleri bildirilmektedir (3,4). Etiyolojide enfeksiyon odagi saptanmasa bile tedavide en az bir ay süre ile basta antibiyotik kullanimi önerilmektedir. Tetrasiklin ve eritromisin ile basarili sonuçlar alinmakla birlikte tedavi sonrasinda hastalik siklikla nüks etmektedir (4). Bununla birlikte antibiyotiklerin azaltilarak uzun sürede kesilmesinin nüks riskini azalttigi belirtilmektedir (9).

Bu olgu, hastaligin etiyolojisinde E. coli'ye bagli idrar yolu enfeksiyonu ve S. pyogenes'e bagli üst solunum yolu enfeksiyonu saptanmasi ve tedavide eritromisine dramatik yanit vermesi nedeniyle sunulmustur.

References

Kaynaklar

1. Akay N, Erdem C. Kronik aktinik dermatit ve klonal dermatitler. Turkiye Klinikleri J Int Med Sci 2006;2:47-50.

2. Gelmetti C. Pityriasis lichenoides in children: A long term follow up of eighty-nine cases. J Am Acad Dermatol 1990;23:473-8.

3. Daoud MS, Pittelkow MR. Pityriasis lichenoides. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Ed. Freedberg IM, Eisen Az, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz JI. 6th ed. New York, McGraw-Hill; 2003. p. 456-63.

4. Patel DG, Kihiczak G, Schwartz RA, et al. Pityriasis lichenoides. Cutis 2000;65:17-20, 23.

5. Ersoy-Evans S, Greco F, Mancini A, Subasi N, Paller AS. Pityriasis lichenoides in childhood: A retrospective review of 124 patients. J Am Acad Dermatol 2006;56:205-10.

6. Khachemoune A, Blyumin ML. Pityriasis lichenoides: pathophysiology, classification, and treatment. Am J Clin Dermatol 2007;8:29-36.

7. Ricci G, Patrizi A, Misciali D, Masi M. Pathological case of the month. Arch Pediatr Adolesc Med 2001;15:195-6.

8. Romani J, Puig L, Fernandez-Figueros MT, et al. Pityriasis lichenoides in children: clinicopathologic review of 22 patients. Pediatr Dermatol 1998;15:1-6.

9. Özdil S, Boztepe G, Karaduman A ve ark. Pitriyasis likenoides; 75 olguluk retrospektif çalisma. Turkderm 2004;38:195-8.

10. Klein PA, Jones EC, Nelson JL, Clark RA. Infectious causes of pityriasis lichenoides: a case of fulminant infectious mononucleosis. J Am Acad Dermatol. 2003;49:151-3.