Telenjiektazia Makülaris Eruptiva Perstans Olgusu/A Case Report of Telangiectasia Macularis Eruptiva Perstans

Headnote

Özet

Telenjiektazia makülaris eruptiva perstans (TMEP), mastositozlarin nadir görülen bir formu olup, genellikle eriskinlerde görülür. Sikhkla gövdede yuvarlak, oval, kahverengi kirmizi maküler lezyonlarla seyreder. Sistemik tutulum görülebilir.

Bu makalede, klinik ve histopatolojik olarak TMEP tamsi konulan 51 yasinda kadin hasta, TMEP'in nadir görülmesi nedeni ile sunulmaktadir.

Anahtar kelimeler: Mastositoz, telenjiektazia makülaris eruptiva perstans

Abstract

Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) is a rare form of mastocytosis which is usually observed in adults. It is associated with round, oval brownish-red macular lesions on the truncus. Systemic involvement may be observed.

In the present manuscript, 51-years old female patient diagnosed as TMEP based on the clinical and histopathological features was presented due to its rare occurrence.

Key words: Mastocytosis, telangiectasia macularis eruptiva perstans

Giris

Mastositozlar, deride ve/veya gastrointestinal sistem, kemik iligi, karaciger, dalak, kemikler ve santral sinir sistemi gibi çesitli organlarda mast hücre birikimi ile karakterize hastalik grubudur. Genellikle deri mastositozlari ve sistemik mastositozlar olarak smiflandirihr. Deri mastositozlari; deri mastositomasi, ürtikerya pigmentoza, difüz kutanöz mastositoz ve telenjiektazia makülaris eruptiva perstans (TMEP) olarak gruplandirilir.

TMEP, mastositozlarin nadir bir formudur ve genellikle yetiskinlerde görülür. TMEP'li olgularin üçte birinde sistemik tutulum oldugu bildirilmistir. Bu nedenle hastalarin sistemik tutulum açisindan dikkatli bir biçimde degerlendirilmesi gerekir (1-5).

Olgu

Elli bir yasinda kadin hasta, üç yildir boyundan baslayip gögüse dogru yayilan kahverengi lekeler ve hafif kasinti nedeni ile poliklinigimize basvurdu. Hastanin öz ve soy geçmisinde özellik yoktu. Fizik muayenede, tüm sistemler normal olarak degerlendirilen hastanin dermatolojik muayenesinde, boyunda ve gögüs ön yüzünde kirmizimsi kahverengi, yer yer telenjiektaziler içeren makülopapüler lezyonlar saptandi (Resim 1). Darier isareti negatifti. Laboratuvar tetkiklerinde, tam kan sayimi, periferik yayma, tam idrar tetkiki, eritrosit sedimentasyon hizi, protrombin zamani, aktive parsiyel tromboplastin zamani, karaciger ve böbrek fonksiyon testleri, alkalen fosfataz düzeyi normal olarak saptandi. Akciger, pelvis, vertebra, kosta, kafatasi ve uzun kemik grafilerinde patoloji tespit edilmedi. Yapilan batin ultrasonografisinde karaciger ve dalagin normal boyutlarda oldugu tespit edildi.

Hastanin gövde lezyonundan alinan "punch" biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde papiller dermiste dilate kapiller ve venüller çevresinde daginik mast hücreleri ve az sayida eozinofil içeren mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu izlendi (Resim 2). Histokimyasal Giemsa boyasi ile (+) boyanan metakromatik sitoplazmik granüller içeren mast hücreleri (Resim 3) ve immünohistokimyasal olarak çalisilan c-kit (CD117) antikoru ile yapilan boyamada pozitif boyanan perivasküler dizilmis oval ve igsi sekilli mast hücreleri dikkati çekti (Resim 4).

Tartisma

Ürtikerya pigmentoza adultorum olarak da adlandirilan TMEP, deri mastositozlari içinde en az görülen formdur (1,3). Genellikle eriskinlerde görülen hastalik, siklikla orta yasli obez kadinlari etkilemektedir (1,6). Bununla birlikte literatürde bebek ve çocuk olgulara da rastlanmaktadir (7,8). Klinik olarak eritemli zeminde birbiri ile birlesme egiliminde çok sayida, asemptomatik, kahverengi hiperpigmente maküller görülür. Telenjiektazi çok az veya hiç olmayabilir. Lezyonlar siklikla gövdede yerlesir (3,5). Kutanöz mastositozun diger formlarinda görülen tahris edilen lezyon bölgesinde ürtikeryal reaksiyon gelismesi olarak tammlanan Darier isareti TMEP'te genellikle görülmez (5,6). Olgumuzda da Darier isareti negatifti.

TMEP'li hastalarin 1/3'ünde sistemik tutulum oldugu bildirilmistir. En sik kemik, karaciger, dalak, lenf nodülleri ve gastrointestinal sistem etkilenmektedir (1,2,9). Hasta yasi mastositoz basladiginda ne kadar büyükse, sistemik tutulum riski o kadar artmaktadir. Sistemik tutulum, hastaligin baslangicindan alti yil veya daha sonra da ortaya çikabilir. Bu nedenle hastalar belli araliklarla takip edilmelidir (2,6,9). Olgumuzun sistemik tutulum açisindan yapilan tetkiklerinde herhangi bir patoloji saptanmadi.

TMEP'te histopatolojik olarak papiller dermiste özellikle damarlar çevresinde yogunlasan mast hücre infiltrasyonu izlenmektedir. Mast hücreleri Giemsa veya Toluidin mavisi ile boyamada metakromatik granülleri ile tanmirlar. Son zamanlarda mast hücrelerini göstermede c-kit (CDU7) immünohistokimyasal boyamasi da kullamlmaktadir (1,10). Olgumuzda da özellikle damarlar çevresinde Giemsa boyasi ve c-kit antikoru ile pozitif boyanan mast hücre infiltrasyonu saptandi.

TMEP'li olgularin tedavisi genellikle klinik semptomlara ve sistemik tutulumun varligina göre belirlenir. Hastalar ajiri sicak, günes maruziyeti, alkol ve ilaçlar gibi, mast hücre degranülasyonuna yol açan faktörler konusunda bilgilendirilmelidir. H1 reseptör blokerleri kasinti ve iirtiker gibi semptomlarin tedavisinde kullamlir. Psoralen ve ultraviyole A tedavisi mast hücre degranülasyonunu bloke ederekderi lezyonlarindagerilemevesemptomlardadiizelme saglamaktadir. Tedaviden sonra farkli zaman araliklarinda nüks görülebilmektedir. Iki olguda 585-nm "flashpumped dye" lazer ile deri lezyonlari düzelmis, fakat tedaviden 14 ay sonra nüks gözlenmistir. Ketotifen, doksepin, kromolin sodyum, topikal ve sistemik kortikosteroidler, lökotrien antagonistleri, interferon alfa ve total elektron beam radyasyon tedavilerinin defaydali oldugu bildirilmistir (1,4,7,10).

Sonuç

Olgumuzda deri lezyonlari disinda herhangi bir bulgu saptanmadi. Olguya tedavi olarak H1 reseptör blokeri antihistaminik ve topikal pimekrolimus baslandi. Üç ay sonraki kontrolündederi lezyonlarinda belirgin gerilemeolan hasta, ileride ortaya çikabilecek sistemik tutulum ihtimali nedeniyle takip altina alindi.

References

Kaynaklar

1. Aktas A. Mastositozlar. Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroglu S, Oguz O, Aksungur VL, editörler. Dermatololoji. 3. Baski. istanbul: Nobel Tip Kitabevleri; 2008. p.2001-2014.

2. Kökçam i, Saral Y, Yavrucuoglu E, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans.Turkiye KlinikleriJ Dermatol 1997;7:203-7.

3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC. Mastocytoses. Dermatology. 2nd ed. Berlin: Springer-Verlag; 2000. p.1649-1656.

4. Costa DL, Moura HH, Rodrigues R, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a rare form of adult mastocytosis. J Clin Aesthet Dermatol 2011;4:52-4.

5. Odom RB, James WD, BergerTG. Dermal and subcutaneus tumors. Andrews' Diseases of the Skin. 9th ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 2000. p.733-799.

6. Çalka Ö, Akdeniz N, Günes Bilgili S, ve ark.Telenjiyektazya makülaris eruptiva perstans olgusu. Dermatoz 2010;1:189-91.

7. Cengizlier R, Hücümenoglu S, Ozen A, Tülin Sayli R. Treatment of telangiectasia macularis eruptiva perstans with montelukast. Allergol Immunopathol (Madr) 2009;37:334-6.

8. AK Kalayciyan, A Kotogyan. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. JEADV 2001;15:263-264.

9. Yildirim M, Baysal V, Öztürk H, Sari A. Telenjiektazia makülaris eruptiva perstans:Olgu sunumu.TKIin J Med Sci 2002;22:193-5.

10. Lee HW, Jeong YI, Choi JC, et al. Two cases of telangiectasia macularis eruptiva perstans demonstrated by immunohistochemistry for c-kit (CD 117). J Dermatol 2005;32:817-20.