Ektopik Yerleşimli Tı̇moma Olguları

Abstract

Thymomas can sometimes be located ectopically outside the mediastinum, in the cervical region, pericardiac area or within the lung. Çekilen BT' sinde, sol akciğer üst lob anterior segment düzeyinde paramediastinal yerleşim gösteren 56x73 mm boyutlu yumuşak doku dansitesinde kitlesel lezyonu saptandı (Resim 2A). Declaration of Conflictinginterests: No conflict of interest was declared by the authors. Armed Forces Institute of Pathology, 1997.

Headnote

Öz

Timomalar timik epiteliyal hücrelerden köken alır. Genellikle benign veya düşük gradeli tümörler olup malign potansiyel de gösterebilir. Erişkinlerde en sık görülen primer mediastinal tümör olup, erişkinlerdeki mediastinal kitlelerin %20'sini oluşturur12. Timomalar, primer kitle olarak da genellikle anterior-süperior mediastenden köken alır3. Ancak boyundan diyaframa kadar herhangi bir lokalizasyonda olabilirler. Timomalar bazen de mediasten dışında servikal bölgede, perikardiyak alanda ya da akciğer içerinde ektopik olarak yerleşim gösterebilirler. Ve hatta ektopik timomalar intrapulmoner odak dışında akciğer periferinde, akciğer hilusunda da bulunabilir4. Biz bu yazıda mediastinal timus ile bağlantısı olmayan ektopik yerleşimli 3 adet timoma olgusunun bulgularını paylaşmayı amaçladık.

Anahtar kelimeler: Timoma, Ektopik, Mediasten, PET-BT

Abstract

Thymomas originate from thymic epithelial cells. They are usually benign or low-grade tumors and may also show malignant potential. It is the most common primary mediastinal tumor in adults, accounting for 20% of mediastinal masses in adults. Thymomas usually originate from the anterior-superior mediastinum as a primary mass. However, they can be in any localization from the neck to the diaphragm. Thymomas can sometimes be located ectopically outside the mediastinum, in the cervical region, pericardiac area or within the lung. And even ectopic thymomas can be found in the lung periphery and lung hilus outside the intrapulmonary focus. In this article, we aimed to share the imaging findings of 3 cases of ectopic thymoma unrelated to the mediastinal thymus.

Keywords: Thymoma, Ectopic, Mediastinum, PET-CT.

OLGU SUNUMU

OLGU1

Yaklaşık 2 aydır süren göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayeti ile başvuran 62 yaşında erkek hastanın yapılan fizik muayenesinde sol akciğer orta ve alt zonlarda perküsyonda matite artışı, oskültasyonda ise posteriorda solunum seslerinde azalma izlendi. Laboratuvar bulgularında bir anormallik saptanmadı. Çekilen iki yönlü akciğer filminde sol akciğer orta -alt zonda en geniş yerinde yaklaşık 16 cm ölçülen düzgün sınırlı kitlesel opa&sbreve;ite izlendi (Resim İA). Bunun üzerine çekilen BT' de sol akciğer üst lobta anteriorda, kısmen anterior mediastene uzanım gösteren mediastinal ana vasküler yapılara ve kalbe sol taraftan bası uygulayan yaklaşık 160x98x120 mm boyutlarında santral kesiminde kistik-nekrotik alanlar ile uyumlu olabilecek sıvı dansitesinde alanlar bulunduran plevral tabanlı, düzgün sınırlı kitle lezyonu saptandı (Resim İB).

Hastanın FDG PET-BT'sinde ise sol akciğer üst lob anterior segmentte mediastinal uzanım gösteren kostal-diafragmatik plevraya oturan, koronal-aksiyel kesitlerde yaklaşık 121.5x112.25 mm boyutlarında yumuşak doku dansitesindeki lezyonda irreguler patolojik artmış FDG tutulumları izlenmiştir. (SUV max;4.39) Tüm vücut PET/BT'de başka bulgu saptanmadı (Resim 1C).

Bunun üzerine hastaya sol anterolateral torakotomi yapıldı. Kitlenin ana timüs bezi ile bağlantısı yoktu ve tanımlanan lezyon çıkarılarak patolojiye gönderildi. Patolojisi, fokal kapsül invazyonu yapan timoma (tip AB) olarak değerlendirildi. Hastaya tamamlayıcı timektomi operasyonu planlandı. Timektomi materyalinden ise tümör ile uyumlu doku saptanmadı.

OLGU 2

47 yaşında erkek hasta yaklaşık 1 aydır devam eden ve progresyon gösteren göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayeti ile başvurdu. Hastaya yapılan fizik muayenede ve hastanın laboratuvar bulgularında bir anormallik saptanmadı. Çekilen BT' sinde, sol akciğer üst lob anterior segment düzeyinde paramediastinal yerleşim gösteren 56x73 mm boyutlu yumuşak doku dansitesinde kitlesel lezyonu saptandı (Resim 2A).

Hastaya çekilen FDG PET-BT çalışmasında ise anterior mediastenden inferiorda sol perikard komşuluğuna doğru uzanım gösteren, perikard ile ara planları seçilemeyen ve superiorda sol akciğer üst lob anterior segmente doğru uzanımı bulunan koronal-aksiyel kesitlerde yaklaşık 96.7x60 mm boyutlarında heterojen dansiteli lobüle konturlu yumuşak doku lezyonunda geç imajlarda hafif derecede artış gösteren irreguler ılımlı artmış FDG tutulumları izlendi. (SUV max erken;3.30). Tüm vücut PET-BT'de başka bulgu saptanmadı (Resim 2B).

Malignité ekartasyonu yapılamadığından mini torakatomi yapıldı. Kitle mediastenden eksize edildi. Patolojisi, kapsül invazyonu yapan timoma (tip B2) olarak değerlendirildi. Tamamlayıcı timektomi operasyonu planlandı.

Timektomi materyalinden ise tümör içermeyen timus dokusu saptandı.

OLGU 3

20 yaşında kadın hasta birkaç aydır devam eden öksürük ve göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede ve laboratuvar bulgularında bir anormallik saptanmadı. Çekilen iki yönlü direkt akci^r grafisinde sol akciğer orta zonda mediasten komşuluğunda kitlesel opa&sbreve;ite izlendi (Resim ЗА). Daha sonra çekilen BT de anterior mediastende solda, pulmoner trunkus seviyesinden başlayan, komşuluğundaki akciğer parankimine invazyon bulgusu olmayan, anterior kesimde timus dokusu ve mediaide kalp ile komşuluğu bulunan, heterojen kontrastlanan, iç yapısında kistik alanlar ve ağırlıklı olarak periferinde kalsifikasyonlar barındıran en geniş yerinde 56x46x53 mm olarak ölçülen düzgün sınırlı kitlesel lezyon saptandı (Resim 3B).

Akabinde çekilen tüm vücut FDG PET-BT de sol akciğer üst lobta, mediastinal plevraya oturan, inferiorda perikard ile ara planları seçilemeyen, içerisinde kalsifikasyonlar-hipodens hipometabolik kistik komponentler içeren ve aksiyal kesitlerde yaklaşık 53.4x45 mm boyutlarında ölçülen lezyonun cidarında geç imajlarda hafif derecede artış gösteren irreguler artmış FDG tutulumları izlendi (SUV max erken;2.60, geç;3.64) Tüm vücut PETBT'demalignite ile ilişkili başka bir bulgu saptanmadı (Resim 3C).

Malignité ekartasyonu yönünden; sol 5.İCA (interkostal aralık)' dan VATS (Video Assisted Thoracoscopic Surgery) insizyonu yapıldı. Timusun sol üst ve alt hornleri disseke edilerek, kitle ile beraberinde eksizyonu gerçekleştirildi. Patolojisi, kapsül invazyonu yapan timoma (tip B2) olarak değerlendirildi. Daha sonra sternotomi ile tamamlayıcı timektomi operasyonu gerçekleştirildi. Timektomi materyalinden ise foliküler hiperplazi izlenmiş olup tümör lehine doku saptanmadı.

TARTIŞMA

Timus intrauterin dönemde ilk trimesterda (9. haftadan itibaren) lenfopoetik sistemin en erken gelişen organlarındandır.Timusun epitel dokusu üçüncü faringeal poşun endoderm tabakasından gelişirken, bağ dokusu mezoderm tabakasından köken alır. Başlangıçta

üçüncü farengeal poş ventralinden oluşan timus, embriyonik dönemden 3 yaşına kadar gelişme gösterir ve ardından adolesan çağ boyunca geriler6. Embriyonik dönemde timus, üçüncü farengeal poş bölgesinden, süperior mediastene doğru asıl lokalizasyonuna göç eder7. Timus predominant olarak anterior mediastende yerleşmiştir. Simetrik görünümlü iki lobdan oluşur. Her bir lobun üst kısımda tirotimik Ilgamana ve alt kısımda ise perikarda ve perikardial yağ dokusuna tutunmuştur18. Timusun lob sayısı ve büyüklüğü gibi yerleşim yerindeki varyasyonları da sıktır7. Emriyogenesis esnasında timus; involüsyon anomalisi ya da çeşitli iniş yolu patolojileri nedeniyle yukarıda 3. Farengeal poştan (mandibula posterioru), aşağıda süperior mediastene kadar olağan iniş yolunda ya da normal yolu dışında herhangi bir yerde saptanabilir. Bu yerleşim anomalisi, ektopiktimus dokusu olarak adlandırılır9. İnsanların yüzde ellisi ektopik yerleşim gösteren timusa sahiptir. Bu ektopik yerleşimli timik oluşumların yarısı mediastende timusa bağlanır7.

Timomalar, timik epitelden köken alan benign veya düşük gradeli tümörlerdir. Timomalar erişkinlerde mediastinal yerleşim gösteren tümörlerin %20'sinden sorumludur. Ve primer mediastinal tümörlerin erişkinlerde en sık nedenidir2. Bu tümörler primer odak olarak çoğunlukla anterior mediastende ortaya çıkar. Bazende orta ve posterior mediastende, akciğer zarında (plevra) ve boyunda ektopik olarak ortaya çıkabilir3. Yine ektopik timomalar; akciğer periferinde, akciğer giriminde veya akciğerlerin içerisinde intrapulmoner olarak yerleşim gösterebilir4'5.Bizim olgularımızda ise timus lokalizasyonu dışında mediastende tespit edilip opere edilen kitle lezyonları ektopik timustan kaynaklanan timoma olguları olarak değerlendirildi.

Timomalar, çoğunlukla bulgu göstermeden prezente olabildiği gibi, olguların yaklaşık %2030'unda öksürük, angına ya da sebep olduğu basıya sekonder olarak ses kısıklığı, yutma güçlüğü ve vena kava süperior sendromu gibi semptomlara neden olabilir. Yine hastalar paraneoplastik sendrom ile de prezente olabilir. Bu timik kitlelerden salgılanan hormonlar ve sitokinler çeşitli semptom ve bulgulara yol açar. Miyastenia gravis klinik pratikte en sık eşlik eden paraneoplastik sendromdur2. Ektopik yerleşimli timomlarda ise lokasyona özgü semptom ve bulgular bu kliniğe eşlik eder. Olgularımızın hepsinde göğüs ağrısı şikayeti mevcuttu ve nefes darlığı, öksürük gibi semptomlarda eşlik ediyordu.

Tanı; P-A akciğer grafisi ile timik tümörlerin kapsamını belirleyen CT ve MRI gibi girişimsel olmayan morfolojik görüntüleme yöntemlerinin yanı sıra iğne biyopsileri, VATS (Video Assisted Thoracoscopic Surgery) ve torokotomiler gibi girişimsel tanı yöntemleriyle konur. Yine son zamanlarda PET/BT de tanıda yardımcı olduğu gibi hastalığın yaygınlığının tespiti ve de özellikle malign ve benign ayırımı için kullanılabilmektedir10.

Timomalarda tedavinin en önemli basamağı cerrahi rezeksiyondur. Kitlelerin total eksizyonu surveye ciddi katkılar sağlamakta, ve hatta tümör yükünü azaltmaya yönelik yapılan debulking cerrahilerde sağkalımlara uzunca bir katkı sağlamaktadır. Evrelemeye göre, ilk basamak tedavi seçeneği olan cerrahiye karar verilir. Cerrahi tedaviye uygun görülmeyen durumlarda önce indüksiyon tedavisi, ardından cerrahi ya da kemoradyoterapi uygulanabilen diğer tedavi modaliteleridir11. Her üç olgumuzda opere edildi, patoloji sonuçlarına göre tamamlayıcı timektomi prosedürü uygulandı.

SONUÇ

Anterior mediastinal yerleşimli patolojilerde, timik hastalıklar ve de timomalar hemen akla gelir. Ancak tamsai metodların çoğunda; anteriormediasten dışında tespit edilen ve torakal yerleşim gösteren yumuşak doku kitleleri için; primer akciğer-plevra ilişkili patolojilerin yanı sıra ayırıcı tanıda mutlaka ektopik yerleşim gösteren timoma olguları göz önünde bulundurmalıdır. Ayrıca ektopik yerleşimli timomaların mediastinal yerleşimli timus ile bağlantılı olabileceği gibi mediastinal timus patolojisi saptanmadan görülebileceği de akılda tutulmalıdır.

Hasta Onam: Hastanın klinik bilgilerinin alınması ve yayınlanması için hastadan bilgilendirilmiş onam formu imzalı olarak alınmıştır.

Çkıar Çtaşması Beyanı: Yazarlar bu makale ile ilgili herhangi bir çıkar çatışması bildirmemişlerdir.

Finansai Destek: Çalışma için herhangi bir kurumdan finansai destek alınmamıştır.

Declaration of Conflictinginterests: No conflict of interest was declared by the authors.

Financial Disclosure:No financial support was received from any institution for the study.

Sidebar

Geliş: 29.11.2023; Revizyon: 08.02.2024; Kabul Tarihi: 12.02.2024

Yazışma Adresi / Correspondence: Şadiye Altun Tuzcu, Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Nükleer Tıp AD. Diyarbakır, Türkiye e-mail: [email protected]

References

KAYNAKLAR

1. Shields TW. Thethymictumors. In: Shields TW, L°Cicero III J, Ponn RB, Rusch VW, editors. General ThoracicSurgery. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2005;2324- 2364, 2617- 75.

2. ShimosatoY,MukaiK.Tumor softhemediastinum.Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1997.

3. Moran CA, Travis WD, Rosa do-de-Christenson M, Koss MN, Rosa i J. Thymomas presenting as pleural tumors. Report of eight cases. AmJ Surg Pathol 1992;6: 138-44.

4. Lewis JE, Wick MR, Scheithauer BW, Bernatz PE, Taylor WF. Thymoma: A clinicopathologic review. Cancer 1987;60:2727-43.

5. Wu X, Guo J, Zhou X, et al.Ectopic thymoma: report of 2 cases and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol. 2019 : l;12(12):4297-302.

6. Zdrojewicz Z, Pachura E, Pachura P. Thethymus: A forgotten, but very important organ. Adv Clin Exp Med 2016;25:369-75.

7. Rezzani R, Nardo L, Favero G, Peroni M, Rodella LF. Thymus and aging: Morphological, radiological, and func tional overview. Age (Omaha) 2014; 36: 313-51.

8. Block ML Thymictumors. In: Pearson FG, Cooper JD, Deslauriers J, et al.,editors. Thoracic Surgery. Philadelphia: Churchill Livingstone,2002;1682-710.

9. Koumanidou C, Vakaki M, Theophanopoulou M. Aberrant thymus in infants: sonographic evalua tion. Pediatr Radiol 1998; 28: 987-9.

10. Sung YM, Lee KS, Kim BT, Choi JY, Shim YM andYi CA. 18F-FDG PET/BT of thymic epithelial tumors: usefulness for distinguishing and staging tumors subgroups. J NuclMed 2006; 47:1628-34.

11. Ahmad U, Huang J. Tumors oftheThymus, Section 166. Locicero J, Feins RH, Colson Y, Rocco G edit. EighthEdition, Shields General Thoracic Surgery, WoltersKluwer. 2018;4224-28.