Üst Ekstremitede Yerleşen Nadir Görülen bir Lupus Vulgaris Vakası

Abstract

Lupus vulgaris (LV), the most common cutaneous TB form, is a progressive and chronic disease that often occurs in individuals previously exposed to TB. Diagnosis is confirmed through clinical evaluation and histopathological examination, with treatment based on a quadruple anti-tuberculosis regimen. Declaration of Conflicting Interests: No conflict of interest was declared by the authors.

Headnote

Öz

Tüberküloz (TB), Mycobacterium tuberculosis bakterisinin neden olduğu ve kronik granülomatöz inflamatuar yanıtla seyreden önemli bir enfeksiyon hastalığıdır. Deri TB, diğer organlarla karşılaştırıldığında oldukça seyrek rastlanan bir patolojidir. Dermatoloji polikliniklerine başvuran bireylerde, deri TB görülme oranının %0,1 ile %0,5 arasında değiştiği farklı çalışmalarda belirtilmiştir.Deri TBnin etken patojenleri arasında M. tuberculosis, M. bovis ve nadiren BCG aşısının atenüe suşu yer almaktadır. En yaygın deri TB tipi olan Lupus vulgaris (LV), kronik ve ilerleyici bir form olup, genellikle daha önce TB basiline maruz kalmış duyarlı bireylerde gelişir. LVnin tanısı klinik bulgular ve histopatolojik incelemelerle konulmakta olup, tedavisi dörtlü antitüberküloz rejimi ile yapılmaktadır. Bu çalışmada, yirmi yıl önce sağ el bileğinde küçük bir papül olarak başlayan ve büyüyen lezyon nedeniyle başvuran bir LV vakası sunulmaktadır. Hastaya yapılan biyopsi sonucu LV tanısı konulmuş ve altı aylık tedavi sonrası lezyonlarda gerileme gözlemlenmiştir. Deri TBnin nadir bir formu olan LV, genellikle baş ve boyun bölgesinde görülürken, bu olgu nadir tutulum olarak el bileğinde tespit edilmiştir. Deri TBnin erken tanı ve tedavisi, komplikasyonların önlenmesi açısından büyük önem taşımaktadır.

Anahtar kelimeler: Kutanöz tüberküloz, lupus vulgaris, tüberküloz

An Uncommon Case of Lupus Vulgaris Localized in the Upper Extremity

Abstract

Tuberculosis (TB) is an infectious disease caused by Mycobacterium tuberculosis, typically characterized by a chronic granulomatous inflammatory response. Cutaneous TB is relatively rare, with an incidence between 0.1% and 0.5% among patients attending dermatology clinics. The main pathogens responsible include M. tuberculosis, M. bovis, and, in rare cases, the attenuated strain of Bacillus Calmette-Guerin (BCG) vaccine. Lupus vulgaris (LV), the most common cutaneous TB form, is a progressive and chronic disease that often occurs in individuals previously exposed to TB. Diagnosis is confirmed through clinical evaluation and histopathological examination, with treatment based on a quadruple anti-tuberculosis regimen. This report presents a case of LV that began as a small papule on the right wrist twenty years ago, progressively enlarging. Biopsy confirmed LV, and after six months of treatment, lesion regression was observed. Although LV usually affects the head and neck, this case represents a rare involvement of the wrist. Early diagnosis and treatment are critical for preventing complications.

Keywords: Tuberculosis, Cutaneous, Lupus Vulgaris, Tuberculosis.

GİRİŞ

Tüberküloz (TB), Mycobacterium tuberculosis bakterisinin neden olduğu ve kronik granülomatöz inflamatuar yanıtla seyreden önemli bir enfeksiyon hastalığıdır. Deri TB, diğer organlarla karşılaştırıldığında oldukça seyrek rastlanan bir patolojidir. Dermatoloji polikliniklerine başvuran bireylerde, deri TB görülme oranının %0,1 ile %0,5 arasında değiştiği farklı çalışmalarda belirtilmiştir1. Deri TB vakalarında, başlıca etken mikroorganizmalar arasında M. tuberculosis, M. bovis ve nadiren M. bovisin zayıflatılmış suşu olan Bacillus Calmette-Guerin (BCG) bulunmaktadır2. Lupus vulgaris (LV), deri TBnin en sık görülen formudur3. LV, daha önce TB basiline maruz kalmış duyarlı bireylerde gelişen, kronik ve ilerleyici bir deri TB formudur4.

İmmün sistemi orta düzeyde olan bireylerde, endojen TBnin hematojen, lenfojen ve komşuluk yoluyla yayılması sonucu reenfeksiyon şeklinde TB gelişebilir. Aynı zamanda, primer inokülasyon TBsi veya BCG aşısını takiben de ortaya çıkabilir5. BCG aşılamasının ardından LV gelişimi oldukça nadirdir. Tek bir aşılama ile riskin 1/100.000 ile 1/200.000 arasında olduğu belirtilmiştir6. Deri TBde özellikle kronik lezyonlara sahip vakalarda, tüberküloz basillerinin tespit edilmesi ve kültür ortamında çoğaltılması oldukça zordur. Tanı genellikle klinik bulgular ve histopatolojik incelemelerle konulur. Tanısal süreçte, Tüberkülin Deri Testi (TDT) ve Polimeraz Zincir Reaksiyonu (PCR) gibi laboratuvar testleri yardımcı yöntemler olarak kullanılır7. Olgumuzun sunumunda amaç, lupus vulgaris lezyonları olan hastanın tanı ve tedavisinde izlenen basamaklar paylaşılarak literatüre katkıda bulunmak, atipik bölgelerdeki LV vakaları için yol gösterici olmaktır.

OLGU SUNUMU

Yetmiş bir yaşında ev hanımı olan hasta, 20 yıl önce sağ el bileğinde küçük bir papül olarak başlayan ve zamanla büyüyen bir lezyon nedeniyle kliniğimize başvurdu. Hastanın geçmiş tıbbi öyküsünde, dermatoloji kliniğine tekrarlayan başvuruları mevcuttu.

Hipertansiyon tanısı nedeniyle zofenopril tedavisi almakta olan hastanın bir böbreği atrofik durumdaydı. Bunun dışında ek bir hastalığı bulunmamaktaydı. Hasta, 20 yıl önce hayvancılıkla uğraşmıştı, başvuru sırasında ateş, gece terlemesi veya öksürük gibi sistemik semptomlar mevcut değildi. Dermatolojik muayenesinde, sağ el bileğinin medial kısmında, yaklaşık 3x4 cm çapında, kırmızı-mor renkte, kalın skuamlı ve kaşıntısız likenoid plak görüldü (Resim 1).

Hastadan lupus vulgaris, tüberkülozis verrükoza kutis, sarkoidoz ve liken planus ön tanıları ile punch biyopsi yapıldı. Patolojik incelemede 4x büyütmede lamina propria ve retiküler dermiste, ortalarında nekroz içermeyen epiteloid histiositler ve lenfoid hücrelerden oluşan nonkazeifiye granülom yapıları (Resim 2) 20x büyütmede granuloma yapılarında Langhans tipi multinükleer dev hücreler (Resim 3) görüldü ve hastaya lupus vulgaris tanısı konuldu. Tedavi olarak dörtlü anti-tüberküloz rejimi uygulanmaya başlanıldı. Tedavi süreci, iki ay süreyle izoniazid, rifampisin, pirazinamid ve etambutol; ardından dört ay süreyle izoniazid ve rifampisin kullanılarak toplamda altı ay sürdü. Tedavi sonrası takipte, hastanın papüler lezyonlarının hiperpigmentasyon bırakarak gerilediği görüldü (Resim 4).

TARTIŞMA

Deri TB, akciğer dışı tüberkülozun nadir rastlanan bir formudur. Hastalığın etiyolojisinde, basilin deriye ekzojen veya endojen yollarla ulaşması önem taşır. Deri tüberkülozunun en sık karşılaşılan tipi olan LV, genellikle servikal adenit veya pulmoner tüberküloz gibi aktif tüberküloz odaklarından ya da inaktif basilleri içeren odaklardan lenfojen veya hematojen yayılım sonucunda gelişir. Olgumuzda, geçmişte tüberküloz öyküsü bulunmamaktaydı ve TDT pozitif olarak tespit edildi. Fizik muayenede periferik lenfadenopati mevcut değildi ve aktif pulmoner veya pulmoner dışı organ tutulumuna dair bulgular saptanmadı. Bu durum, olgumuzda bulaşın primer inokülasyon yoluyla gerçekleştiğini düşündürmüştür.

Lupus vulgaris lezyonları genellikle baş bölgesinde lokalize olup, en sık etkilenen alanlar burun, yanaklar ve kulak memeleridir. Daha az sıklıkta boyun, ekstremiteler ve gövde bölgelerinde de görülebilir8. Olgumuzda nadir bir tutulum örneği olarak el bileğinde lezyon gözlemlenmiştir.

LV lezyonları, başlangıçta yumuşak kıvamda, şeffaf, kırmızımsı-kahverengi, derine yerleşmiş tüberküller şeklindedir. Bu tüberküller üzerine bir lam ile bastırıldığında (diaskopi), elma jölesini andıran sarımsı bir renk aldığı gözlemlenir ve bu bulgu, LV varlığını güçlü bir şekilde düşündürür8. Tüberküller, iyileşirken atrofik skatrisler bırakabilir ve bu skatrisler üzerinde yeni lezyonlar gelişebilir; bu özellik LVnin karakteristik bulgularından biridir. A Motta ve ark.nın sundukları 33 yaş kadın hastanın boynun ön tarafında olan skrofuloderma skarı ü zerinde LV geliştiği bildirilmiştir9.

Tanı amacıyla deri lezyonundan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde, epiteloid hücreler ve Langhans tipi dev hücrelerin oluşturduğu granülomların mevcut olduğu; buna karşın, kazeifikasyon nekrozunun minimal veya bulunmadığı gözlemlenir. Basil, dokuda nadiren saptanır ve genellikle kültür ortamında üremesi tespit edilemez. Çoğu vakada TDT pozitiftir10. Lupus vulgaris lezyonları progresif olabilir ve tedavi edilmediğinde ömür boyu sürebilir. Skatrislere bağlı mikrostomi, ektropiyon, burunda tama yakın doku kaybı ve eklem kontraksiyonları gibi sekeller gelişebilir. Ayrıca, olguların %10unda skar üzerinde skuamöz hücreli karsinom gelişebilir9.

SONUÇ

TB insidansı ve prevalansının yüksek olduğu ülkeler arasında yer alan ülkemizde, derideki kronik lezyonların ayırıcı tanısında tüberküloz (TB) olasılığı mutlaka değerlendirilmelidir. Deri TBnin erken tanı ve tedavisi komplikasyon gelişmesinde önleyici bir role sahiptir. Tanının doğrulanması amacıyla kültür ve biyopsi işlemlerinin gerçekleştirilmesi gerekmektedir. Sistemik semptomlar açısından vaka sorgulanmalı fakat sistemik semptomların yokluğu tüberküloz hastalığını dışlamamalıdır. Ayrıca hastamızda olduğu gibi ekstremitelerde de LVnin olabileceği akılda tutulmalı ayırıcı tanılarda akla getirilmelidir.

Hasta Onam: Hastanın klinik bilgilerinin alınması ve yayınlanması için hastadan bilgilendirilmiş onam formu imzalı olarak alınmıştır.

Çıkar Çatışması Beyanı: Yazarlar bu makale ile ilgili herhangi bir çıkar çatışması bildirmemişlerdir.

Finansal Destek: Çalışma için herhangi bir kurumdan finansal destek alınmamıştır.

Declaration of Conflicting Interests: No conflict of interest was declared by the authors.

Financial Disclosure:No financial support was received from any institution for the study

References

KAYNAKLAR

1. Kumar B, Muralidhar S. Cutaneous tuberculosis: a twenty-year prospective study. Int J Tuberc Lung Dis 1999;3(6):494-500.

2. Baylan O, Arca E, Özcan A, et al. Polymerase chain reaction-based detection of Mycobacterium tuberculosis complex in lupus vulgaris: a case report. Int J Tuberc Lung Dis 2004;8(9):1147-50.

3. W o z n i a c k a A , S c h w a r t z R A , S y s a -Jedrzejowska A, Borun M, Arkuszewska C. Lupus vulgaris: report of two cases. Int J Dermatol 2005;44(4):299-301.

4. Brasiello M, Zalaudek I, Ferrara G, et al. Lupus vulgaris: a new look at an old symptom-the lupoma observed with dermoscopy. Dermatology 2009;218(2):172-4.

5. Tüzün Y, Bahçetepe N. Lupus vulgaris. Dermatoz 2006;5(1):38-44.

6. Walker SL, Lozewicz S, Sood R, et al. Lupus vulgaris due to Mycobacterium bovis Bacillus Calmette-Guérin (BCG) at the site of previous BCG vaccination. Clin Exp Dermatol Doi:10.1111/j.1365-2230.2008.03057.x

7. Altunay IK, Kayaoglu S, Ekmekci TR, Kutlu S, Arpag ES. Lupus vulgaris of the popliteal fossa: a delayed diagnosis. Dermatol Online J 2007;13(3):12.

8. Tappeiner G, Wolff K. Tuberculosis and other mycobacterial infections. In: Freedberg IM, ed. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 6th ed. New York: McGraw-Hill Companies; 2003. p.1933-50.

9. Motta A, Feliciani C, Toto P, et al. Lupus vulgaris developing at the site of misdiagnosed scrofuloderma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003;17(3):313-315. doi:10.1046/j.1468-3083.2003.00783.x

10. Aliağaoğlu C, Atasoy M, Yıldırım Ü, Engin Rİ, Timur H. Lupus Vulgaris with Unusual Involvement. European Journal of General Medicine. 2007;4(3).