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Kasuistiken
Urologe 2010 49:8183DOI 10.1007/s00120-009-2135-9 Online publiziert: 16. Oktober 2009 Springer Medizin Verlag 2009
A.Janitzky1M.Porsch1M.Daher1D.Kster2U.-B.Liehr1
1 Klinik fr Urologie, Universittsklinikum A..R., Magdeburg
2 Institut fr Pathologie, Otto-von-Guericke-Universitt, Magdeburg
Redaktion
H. Rbben, Essen
Aggressive Fibromatose (Desmoidfibromatose)
SelteneDifferentialdiagnoseeiner Nierenzellkarzinommetastase
Anamnese
Wir berichten ber eine 65-jhrige Patientin, die sich im November 2008 mit einer CT-morphologisch evaluierten Raumforderung unklarer Dignitt am M. rectus abdominis rechts vorstellte. Da bei der Patientin eine radikale Tumornephrektomie rechts bei klarzelligem Nierenzellkarzinom (NZK) mit fokal papillrem Wachstum (pT1bN0M0G2, 6,7 cm Durchmesser) im Januar 2006 erfolgt war, wurde hier die Verdachtsdiagnose NZK-Metastase gestellt. Die Nephrektomie erfolgte ber einen Flankenschnitt zwischen der 11. und 12. Rippe. Ansonsten war die Anamnese bis auf einen Hypertonus leer. Die jhrlichen Staginguntersuchungen mittels CT des Abdomens waren bis zum aktuellen Zeitpunkt unauffllig gewesen.
Befund
In der krperlichen Untersuchung fiel eine derbe walnussgroe Verhrtung im Bereich des rechten M. rectus abdominis auf. Die Narbe nach Tumornephrektomie war reizlos und stand nicht mit der palpablen Raumforderung in Verbin-dung. Der Tumor ma in der Sonographie ca. 1,81,33,3 cm und zeigte ein inhomogenes echoreiches Bild. Im Abdomen-CT zeigte sich ein homogene rundliche Raumforderung des rechten M. rectus abdominis von 3,5 cm bei Verdacht auf
muskulre Metastase des vorbekannten NZK (.Abb.1).
Diagnose
Unter der Verdachtsdiagnose: muskulre Metastase des NZK erfolgte ber eine rechtsparamediane Schnittfhrung ber dem M. rectus abdominis ohne Erffnung des Peritoneums die Resektion des Befundes makroskopisch weit im Gesunden.
Histomorphologisch zeigte sich eine strahlend weie Lsion mit fibrser Schnittflche und zur angrenzenden Muskulatur schlecht definierbaren Grenzen mit narbig imponierendem Erscheinungsbild (.Abb.2a). Histopathologisch handelt es sich um Anteile einer abdominalen Desmoidfibromatose (aggressive Fibromatose) mit irregulrer Infiltration in das Gewebe des M. rectus abdominis, welche bei strahlenfrmigem Wachstumsmuster mehrfach die Resektatrnder erreichen (.Abb.2b,c,d).
Immunhistologisch war eine ausgeprgte Expression von glattmuskulrem Aktin und Vimentin nachweisbar (.Abb.2e,f). Desmin, Progesteronoder strogenrezeptoren wurden nicht exprimiert.
Therapie und Verlauf
Nach primrer R1-Resektion des Befunds erfolgte die Vorstellung des Falles in der
interdisziplinren Tumorkonferenz. Hier wurde zu einem Reeingriff mit radikaler R0-Resektion und anschlieender Radiatio geraten.
In einem Zweiteingriff im Dezember 2008 erfolgte die nochmalige ausgiebige En-bloc-Resektion durch Exzision der Narbe und subtotale Exstirpation des M. rectus abdominis rechts unter Mitnahme des dem Bereich anliegenden Peritoneums. Histopathologisch wurden hier weitere Anteile der vorbekannten Desmoidfibromatose nachgewiesen, welche an den Resektionsgrenzen eine R0-Situation...