Ailesel Akdeniz Atesi Atagina Eslik Eden Erizipel Benzeri Eritem/Erysipelas Like Erythema Accompanying Familial Mediterranean Fever Attack

Headnote

Özet

Ailevi Akdeniz Ateji (AAA) tekrarlayan atej ve poliserozitle karakterize, en sik görülen ailesel, monogenik geçijli otoinflamatuar bir hastaliktir. Erizipel benzeri eritem AAA'nin tipik ancak nadir görülen bir deri bulgusudur. Alt ekstremitelerde, dizin alt kismi, ayak sirtinda ve ayak bileginde yerlejim gösteren sicak ve hassas eritematöz plaklarla karakterizedir. Özellikle AAA'nin bajlangiç bulgusu olarak ortaya çiktiginda erizipel olarak degerlendirilerek yanlij tani konabilmektedir. Burada, AAA tanisi ile takipte olan ve koljisin tedavisine uyum göstermeyen ve sonrasinda AAA atagiyla birlikte erizipel benzeri eritemle bajvuran 24 yajinda bir erkek hasta sunulmaktadir.

Anahtar kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateji, erizipel, eritem

Erysipelas Like Erythema Accompanying Familial Mediterranean Fever Attack

Abstract

Familial Mediterranean Fever (FMF) is the most common familial monogenic autoinflamatory disease characaterized by recurrent fever and polyserositis. Erysipelas like erythema is a typical but rare cutaneous finding in FMF and characterized by tender erythematous plaques located on lower limbs, leg, dorsum of the foot and ankle. The lesions can be misdiagnosed as eryspileas especially when seen as a initial symptom of FMF. We present here an example of erysipelas like erythema accompanying FMF attack as a result of non-adherence to oral colchicine treatment.

Keywords: Familial Mediterranean Fever, Erysipelas, erythema

GÍRÍS

Ailesel Akdeniz Ateçi (AAA) otozomal resesif olarak geçen, tekrarlayan ateç, peritonit, plörit ve serözit ve artritle karakterize kalitsal bir hastaliktir. Sefardik Yahudileri, Araplar, Ermeniler ve Türkler gibi belli etnik gruplarda sik olarak görülmektedir [1]. AAA' nin en ciddi komplikasyonu, son dönem böbrek yetmezligine neden olabilen amiloidozdur [1,2]. Bu nedenle hastaliga erken tani konulmasi önemlidir. AAA'da Henoch Schlonlein purpurasi, nonspesifik purpura, yüz, gövde ve avuç içlerinde eritem, anjionörotik ödem, Reynaud fenomeni, piyoderma ve subkutanöz nodüller gibi pek çok deri bulgusu görülmekle birlikte sadece erizipel benzeri eritem (EBE) AAA için patognomonik bir bulgudur [3]. EBE tipik olarak ayak dorsumunda, ayak bileginde bacaklarin ekstansör yüzlerinde yerleçim gösterir [1]. EBE iyi sinirli, 15-50 cm arasi boyutta ve tipik olarak tek taraflidir [4]. Burada, AAA tanisi ile takipte olan ve ilaç tedavisine uyum göstermeyen ve sonrasinda AAA atagiyla birlikte EBE ile baçvuran 24 yaçinda bir erkek hasta sunulmaktadir.

OLGU SUNUMU

24 yaçinda erkek hasta sag ayak bileginde kizariklik ve hassasiyet çikayetiyle hastanemize baçvurdu. Hastanin eklem agrisi ve karin agrisi çikayeti mevcuttu. Hastanin hikayesinden 14 yildan beri AAA tanisiyla takipli oldugu ve daha önce yapilan gen analizinde M694V gen mutasyonu homozigot olarak pozitif saptandigi ögrenildi. Hasta 14 yildan beri kolçisin kullanmaktaydi. Ancak, son üç aydir ilacini almadigi bilgisine ulaçildi. Hastanin dermatolojik muayenesinde sag ayak bilegi medial malleolun yukarisindan baçlayip açagiya uzanim gösteren yaklaçik 10 cm uzunlugunda, eritemli, basmakla hassasiyetin mevcut oldugu endure plak saptandi (Resim 1). Hastanin sag ayak bilegi ve sag dizinde aktif artrit bulgulari mevcuttu. Laboratuar tetkiklerinde tam kan sayimi normal, biyokimya normal, CRP degeri 1,25 (0,015-0,5) olarak geldi. Tam idrar tetkikinde 2+ proteinüri saptandi. Hastaya bu bulgularla AAA atagi tanisi kondu. Hastanin AAA tanisinin olmasi, tedaviye ara vermiç olmasi nedeniyle ön tanida erizipel benzeri eritem düçünülerek hastaya istirahat önerildi. Ayirici tani için yumuçak doku ultrasonu yapildi, enfeksiyon bulgusuna rastlanmadigi rapor edildi. Kolçisin 1.5 mg/gün tedavisine yeniden baçlanarak sülfosalazin 1000 mg/gün eklendi. Hastanin takibinde lezyonlarin 3. günde geriledigi gözlendi. Hastanin üç ay sonraki kontrolünde deri lezyonlarinda nüks izlenmedi.

TARTIÇMA

AAA, dünyada en sik görülen monogenik otoinflamatuar hastaliktir [4] AAA hastalarinda on altinci kromozomda lokalize pirin proteinini kodlayan MEFV geninde mutasyon saptanmiçtir. Ülkemizde en sik görülen mutasyonlar M694V, V726A, M680I, M694I ve E148Q mutasyonlaridir [1]. Ceçitli çaliçmalarda M694V mutasyonu erken baçlangiç ve çiddetli hastalikla iliçkili bulunmuçtur [2,5].

Hastaligin kliniginde %95 oraninda karin agrisi görülür. Karin agrisi 2-3 gün içinde geriler [1]. Plörite bagli gögüs agrisi hastalarin %2362'sinde, artrit %37-77'sinde görülür. Artrit ani baçlangiçli, monoartiküler, genellikle diz, ayak bilegi ve kalça eklemlerini sik olarak tutar. Eklem eritemli, sicak, hassas, ödemlidir ve septik artritle kariçtirilabilir. Artrit genellikle egzersiz veya travmaya sekonder geliçir, sekelsiz bir haftada iyileçir [4].

AAA hastalarinin %7-40'ünde erizipel benzeri eritem görülmektedir [1,4]. EBE 18 yaçindan önce tani alan AAA olgularinda daha sik rastlanmaktadir [5]. Olgumuzun 10 yaçindan önce tani almiç olmasi literatür bilgilerini desteklemektedir.

Hastalarin AAA tanisi alirken ilk baçvuru çikayeti olabilmektedir. EBE alt ekstremiteler, ayak bilegi ve ayak dorsaline yerleçir. Plaklar eritemli, sicak ve hassastir. [4]. Lezyonlar fiziksel aktivite ile tetiklenebilmekte ve istirahatle, spontan olarak 48-72 saat içinde gerileyebilmektedir. Barzilai ve ark. EBE'nin kompleman aktivasyonu ve nötrofil migrasyonu ile karakterize kontrolsüz inflamatuar yanittan kaynaklandigini öne sürmüçlerdir [3]. Hastanin AAA tanisi olmasi ve daha önceki ataklarinda benzer lezyonlarin geliçtigini tariflemesinden dolayi EBE tanisi konuldu. Burada sunulan olguda erizipel benzeri eritem AAA alevlenmesine eçlik eden bir semptom olarak göze çarpmaktadir

Özlü ve ark.'nin yaptigi bir çaliçmada AAA'da erizipel benzeri eritemin %15 oraninda görüldügü ve M694V homozigot olan grupta EBE'nin, bu mutasyonu taçimayan gruba göre daha sik olarak görüldügü bildirilmiçtir [2].Olgumuzda da benzer olarak M694V homozigot pozitifligi bulunmaktaydi.

Ayrica artrit varliginda EBE sikliginda artiç bildirilmiçtir [5]. Olgumuzda benzer olarak artrit de tespit edilmiçtir.

Bayram ve ark. AAA'da erizipel benzeri eritem ve miyaljinin sublinik inflamasyonda bagimsiz risk faktörleri oldugunu ve hastalarin ataksiz dönemde de subklinik inflamasyon açisindan takip edilmesi gerektigini vurgulamiçtir [6].

Erizipel benzeri eritemin histopatolojik incelemesinde perivasküler alanda papiller yerleçimli diffüz, eozinofil, nötrofil ve monositlerden oluçan inflamatuvar hücre infiltrasyonu görülür. Retiküler dermiste az sayida lenfosit infiltrasyonu ve belirgin ödem vardir [4]. Olgumuz biyopsi alinmasini kabul etmemekle birlikte M694V gen pozitifligi bulunmasi, daha önce AAA tanisinin bulunmasi ve lezyonlarin 2-3 gün içinde gerilemesiyle klinik olarak erizipel benzeri eritem tanisi konmuçtur.

Erizipel benzeri eritemin ayirici tanisinda sellülit, erizipel, eritema nodozum, eritema induratum, staz dermatiti de akilda bulundurulmalidir [7,8]. EBE paraneoplastik bir bulgu olarak da geliçebilmektedir. Huang ve ark.'in yayinladigi vaka raporunda renal hücreli kanserde paraneoplastik olarak geliçen erizipel benzeri eritemin tümör eksizyonu sonrasi geriledigi bildirilmiçtir [9].

SONUÇ

Burada sunulan olguda, AAA tedavisine ara verme sonucunda EBE ortaya çikmiçtir. Bacakta kizariklik çikayeti olan hastalarda EBE'nin de ayirici tanida bulundurulmasi önemlidir. Enfeksiyon diçinda erizipel benzeri eritem varliginda AAA akla getirilmelidir. Ayirici tani uygun tedavi prosedürlerinin uygulanmasi için gereklidir.

Teçekkür

Bu yazida verdigi destekten ötürü Yard. Doç. Dr. Hatice Sinem Çaç'a teçekkür ederiz.

Çikar Çatiçmasi Beyani: Yazarlar çikar çatiçmasi olmadigini bildirmiçlerdir.

Finansal Destek: Bu çaliçma her hangi bir fon tarafindan desteklenmemiçtir.

Declaration of Conflicting Interests: The authors declare that they have no conflict of interest.

Financial Disclosure: No financial support was received.

References

KAYNAKLAR

1. Kucuk A, Gezer IA, Ucar R, et al. Familial Mediterranean Fever. Acta Medica (Hradec Kralove). 2014; 57:97-104.

2. Özlü SG, Ergüven M, Hamzah ÖY. Genotype and Phenotype correlations in children with Familial Mediterranean Fever. Turkish J Pediatr Dis. 2015; 3:171-5.

3. Barzilai A, Langevitz P, Goldberg I, et al. Erysipelas like erythema of familial Mediterranean fever: clinicopathologic correlation. J Am Acad Dermatol. 2000; 42:791-5.

4. Dilek N, Uk^al Ü. Çocuklarda otoinflamatuar hastaliklarin deri bulgulari. Turk J Dermatol 2014; 8:216-22.

5. Tunca M, Akar S, Onen F, et al. Turkish FMF study group; Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Medicine (Baltimore). 2005; 84:1-11.

6. Bayram MT, Çankaya T, Bora E, et al. Risk factors for subclinical inflammation in children with familial Mediterranean fever. Rheumatol Int. 2015; 35:1393-8.

7. Halpern AV, Heymann WR. Bacterial Diseases. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP,eds. Dermatology, 2nd edn. Spain: Mosby, 2008: 1082-3.

8. Strazzula L, Cotliar J, Fox LP, et al. Inpatient dermatology consultation aids diagnosis of cellulitis among hospitalized patients: a multi-institutional analysis. J Am Acad Dermatol. 2015; 73:70-5.

9. Huang H, Du J, Hwang SK, et al. Pretibial erysipelas-like erythema as the primary manifestation of renal cell carcinoma, a paraneoplastic manifestation. Eur J Dermatol. 2014; 24:130-1.