Alisilmamis görünümde kutanöz Leishmaniasis: Olgu sunumu/Cutaneous leismaniasis with unusual appearance: Case report

Headnote

ÖZET

Leishmaniasis, enfekte tatarciklarin deriden kan emerken bulastirdiklari Leishmania türlerinin memeli konaklarda olusturduklari bir hastalik grubudur. Dünyada, yilda 1.5 milyondan fazla sark çibani (KL) olgusu ortaya çikmaktadir. Ülkemizin güney ve güneydogu bölgelerinde endemiktir.

KL, klinik ve histolojik olarak ortaya konulan spektrumdur. Bizim vakamizda oldugu gibi histopatoloji, klinikten daha önemli olabilir.

Hastaligin kesin tanisi, lezyonlardan alinan smear'lerde etken parazitlerin gösterilmesi yani sira histopatolojik ve klinik degerlendirme ile konur. Bizim bu yazidaki amacimiz, atipik görünümlü KL olgusunu sunmaktir.

Anahtar Kelimeler: Sark çibani, endemi, atipik görünüm

ABSTRACT

Leishmaniasis, is a disease that is transmitted by infected sand flies when they suck the blood of mammals. It is estimated that more than 1.5 million new cutaneous leishmaniasis (CL) cases occur throughout the world every year and the disease is endemic in southern and southeastern Turkey.

Cutaneous leishmaniasis presents a spectrum of manifestations both clinically and histologically. As is in our case, histopathology can be more important than clinical examination.

The diagnosis is made by clinical examination and histopathology as well as demonstrating the parasites in the smears obtained from the lesion .

In this article, we aimed to present of CL cases with atipic appearance.

Keywords: Cutaneous leishmaniasis, endemi, atipic appearance

GIRIS

Leishmaniasis; enfekte tatarciklarin kan emme sirasinda bulastirdiklari leishmaniasis türlerinin memeli konaklarda olusturduklari bir hastalik grubudur. Kutanöz leishmaniasis (KL), ülkemizde sark çibani olarak bilinen, baslica deride ve bazen mukozalarda, yerinde deriden çökük bir iz birakarak iyilesen deri hastaligidir.

Dünya Saglik Örgütü'nün verilerine göre 80 civarindaki ülkede 20 milyondan fazla leishmaniasis hastasi vardir ve her yil bu sayiya yaklasik 400 bin yeni olgu eklenmektedir1.

Kutanöz leishmaniasis tüm dünyada görülebilen bir hastalik olup özellikle Akdeniz'e kiyisi olan ülkelerde, tüm Orta Dogu ülkelerinde, Orta Asya'da, Hindistan, Pakistan ve Güneybati Afrika'da insidansi çok yüksektir2. KL, klinik olarak ortaya konmakla birlikte, nodül, plak, ülser gibi farkli morfolojik evreleri vardir. Lezyonlar, relaps ve tekrarlamalarla seyreder3, 4.

Endemik bölgelerde, lezyonlardan smear alinmasi, kültür yada histopatolojik olarak tani konulur 3.

OLGU SUNUMU

22 yasinda bayan hasta, 6-7 ay önce, sol kulak önünde sivilce benzeri kizariklik ve aylar içinde kizarikligin giderek boyutlarinda artma oldugunu ifade ediyordu. Birkaç kere doktora basvurmus, fronkül tanisi ile topikal ve sistemik antibiyotik tedavisi almisti. Ancak hastanin lezyonu sebat etmisti. Hasta anamnezinde lezyon üzerinde herhangi bir kabuklanma olmadigini fakat kasimaya bagli kanama oldugunu söylüyordu. Ikinci kez doktora basvurdugunda hastaya fito krem önerildi. Sonra kontrole çagirildi. Kontrolünde, dermatoloji muayenesinde, sol kulak önünde, sinirlari deriden kabarik, ortasi çökük, sinirlari telenjiektazik, 2x3 cm boyutunda, orta sertlikte eritemli plak tespit edildi (Resim 1). Lupus vulgaris, DLE, sarkoidozis ve Granuloma annulare ön tanilari ile sinirdan punc biyopsi alindi. Hastaya yapilan sorgulamada, tüberkülozis öyküsü olup olmadigi soruldu. BCG skari olup olmadigina bakildi. Rutin biyokimya testleri, hemogram ve sedimentasyonu normal degerlerdeydi.

Hastanin iki aylik hamile olmasi sebebiyle, PPD testi yapilamadi. PA akciger grafisi çekilemedi. Gelen punc biyopsinin histopatolojik degerlendirilmesinde, çok katli yassi epitel altinda epiteloid granulomlarin yer aldigi izlendi. Granulomlar etrafinda çok sayida lenfositler, plazma hücreleri ve multinükleer dev hücreler mevcuttu. Dikkati çeken, hem ekstrasellüler, hemde intasellüler yerlesimli bazofilik görünümlü, amastigotlarin varligiydi (Resim 2). Giemsa boyasi ile bu yapilar pozitif boyandi (Resim 3).

TARTISMA

Sark çibanina her irk, yas ve cinsten insanin duyarli oldugu ve hastaligin endemik olarak görüldügü yerlerde olgularin çogunlukla çocuklar oldugu öteden beri bilinen bir durumdur2.

1950'li yillardan önce en fazla Güneydogu Anadolu Bölgesinde olmak üzere Türkiye'nin endemik bir bölge oldugu 1950'den sonra sitma kontrolünde kullanilan DDT nedeniyle azaldigi ancak 1960'dan sonra sitma kontrol çalismalarindaki yetersizlik sonucu tekrar olgu sayisinin arttigi bildirilmektedir. Türkiye'de 1988-1999 yillari arasinda bildirilen toplam olgu sayisi 27.960'dir5.

Güney Dogu Anadolu Bölgesi'nde Sanliurfa ilimiz bu hastaligin görüldügü baslica bölgedir. Güneydogu Anadolu disinda KL 1980'lerden sonra daha önceleri son derece nadir olgularin görüldügü Çukurova gibi yerlerde endemik bir durum gösterirken, daha önceleri son derece nadir olgularin bildirildigi Ege, Marmara, Orta Anadolu, Bati Akdeniz gibi bölgelerimizde de düzenli olarak olgularin görüldügü yerler haline gelmistir5-7.

KL, klinik ve histolojik olarak iyi taninirlar4. Bu spektrum, klinik lezyon, organizmanin yapisi, cografik lokalizasyonu, tipi, konagin immunitesi gibi çesitli faktörlere baglidir4. KL, histolojik olarak, çesitli farkli tiplere sahiptir. Histolojik olarak ayirici tanisinda, lupus vulgaris, lepra, akne rozasea, sarkoidozis düsünülmelidir8. Granülomatöz infiltratta organizmalar az oldugu zaman tani güçlügü yasanabilir. Leprada perinöral infiltrat, lupus vulgaris'te kazeifikasyon, sarkoidoz'da schumann body'lerin varligi diger granülomatöz hastaliklardan ayirimini yapilir8.

Kronik kutanöz leismaniazis (KKL), 1-2 yil içinde iyilesmezse kronik kutanöz leismaniazis olarak adlandirilir. Iki subtipi vardir. Iyilesmeyen kutanöz leismaniazis ve lupoid leismaniazis olarak da giden relapslarla giden KKL'i içerir. KKL histopatolojik bulgular dense, diffüz, nodüler infiltrat, derin ve yüzeyel dermiste epiteloid hücre granulomlari ile birliktedir. Granulom etrafinda, çevresinde langhans tipi dev hücreler, epiteloid histiositler, lenfositler, plazma hücreleri mevcuttur. Santralinde nekroz nadirdir. Epidermal degisiklikler nonspesifiktir9. Bizim vakamizdaki histopatolojik bulgular, klinik görünümün aksine oldukça tipik görünümdeydi. Ilk degerlendirmede tuberküloid granulomlarin ayirici tanisi esnasinda, bazofilik cisimciklerin ekstrasellüler ve intrasellüler amastigotlar olduguna karar verildi. Giemsa boyasi ile desteklendi.

Bizim vakamizda, klasik leismaniada beklenen ülserlesme ve kabuklanma mevcut degildi. Dolayisi ile kabuk altinda beklenilen dikensi çikintilar saptanmamisti. Bu yüzden atipik formlara yönelindi.

Hastanin lezyonu literatürde bildirilen, sankriform, palmoplantar, zosteriform, erizipeloid, psöriasiform gibi formlarin hiçbirine uymuyordu. Bilindigi gibi lupoid leismaniaizis, leismaniaizis skatris çevresinde iyilesmeden sonra kirmizkahverengi papül ve tüberküllerin gelismesiyle bunlarin birleserek lupus vulgaris'e benzer plak olusturmasi ile karakterizedir. Ancak hastamizda böyle bir skatris yoktu. Bu nedenle lezyonun farkli bir klinik form olabilecegi düsünüldü10.

Sonuç olarak, lezyon klinik olarak taninabilmekle birlikte, bazen atipik görünüme sahip olabilir. Özellikle endemik bölgelerde, KL ayirici tanida akla getirilmesi gereken protozoal hastaliklardan biridir.

References

KAYNAKLAR

1. Altintas N, 1993. GAP (Güneydogu Anadolu Projesi) ve Paraziter Hastaliklar (Özcel MA, ed) Izmir; Ege Üniversitesi Basimevi, s. 89-120.

2. Ok ÜZ, Balcioglu IC, Özkan Taylan A, Özensoy S, Özbel Y, 2002. Leishmaniasis in Turkey. Acta Tropica, 84: 43-48.

3. Moscella SL, Cropley TG. Diseases of the mononulcear phagocytic system. In: Dermatology, Moschella SL, Hurley HJ Eds. WB Saunder. London/Philadelphia. 3rd edn. 1992;1031-1137.

4. Grevelink SA, Lerner EA. Leishmaniasis. J Am Acad Dermatol 1996;34: 257-272.

5. Özbel Y, Töz ÖS, Leishmaniosis, Özcel MA. Tibbi Parazit Hastaliklari.1.Baski,Izmir: Meta Basim Matbacilik Hizmetleri ,2007: 198-230.

6. Unat EK, Yücel A, Atlas K, Samasti M. Unat'in Tip Parazitolojisi 5. Baski, Istanbul: Doyuran Matbasi, 1995: 564-586.

7. Saygi G. Temel Tibbi Parazitoloji, Sivas: Esnaf Ofset Matbaacilik, 1998: 47-55.

8. Kurban AK, Malak JA, Farah FS. Histological spectrum of cutaneous leishmaniasis Arch Dermatol 1966;93:396-401.

9. David E. Elder at.all. Lever's histopathology of the skin.10 th edition.2009: 623-624.

10. Raja KM, Khan AA, Hameed A, Rahman S. Unusual clinical variants of cutaneous leishmaniasis in Pakistan. Br J Dermatol 1998;139:111-113.