Anüler Elastolitik Dev Hücreli Granülom: Bir Olgu Sunumu/Annular Elastolytic Giant Cell Granuloma: A Case Report

Headnote

Özet

Anüler elastolitik dev hücreli granülom, siklikla günese maruz kalan bölgelerde ortaya çikan anüler, eritemli, merkezi hasf hipopigmente ve/veya atrosk plaklar ile karakterize, nadir rastlanan granülomatöz bir hastaliktir. Hastaligin etiyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte kronik aktinik hasarin rolü olabilecegi düsünülmektedir. Histopatolojisinde multinükleer dev hücreler ile birlikte elastolizis ve elastofagositozun görülmesi tipiktir. Bu yazida, anüler elastolitik dev hücreli granülom tanisi alan bir olgu sunulmus ve hastaligin klinik ve histopatolojik ayirici tanisi gözden geçirilmistir. (Türk Dermatoloji Dergisi 2008; 2: 121-4)

Anahtar kelimeler: Aktinik granüloma, anüler elastolitik dev hücreli granülom, granüloma anülare

Abstract

Annular elastolytic giant cell granuloma is a rare granulomatous disorder, characterized by annular, erythematous, centrally hypopigmented and/or atrophic plaques, usually localized on sun-exposed areas. The etiopathogenesis of the disease remains unknown, however; chronic actinic injury has been implicated as a causative factor. The typical histopathological findings are elastolysis and elastophagocytosis accompanied by multinuclear giant cells. Herein, we describe a case with annular elastolytic giant cell granuloma and discuss the clinical and histopathological differential diagnosis.

(Turkish Journal of Dermatology 2008; 2: 121-4)

Key words: Actinic granuloma, annular elastolytic giant cell granuloma, granuloma annulare

Giris

Anüler elastolitik dev hücreli granülom (AEDHG), halka seklinde, kenarlari eritemli, merkezi hasf hipopigmente ve/veya atrosk plaklar ile karakterize nadir rastlanan granülomatöz bir hastaliktir (1). Orta yastaki kadinlarda ve beyaz irkta daha sik görülmektedir. Öncelikle eritemli papül seklinde baslayan lezyonlar, yavas bir seyirle merkezden çevreye dogru yayilim gösteren anüler plaklara dönüsmektedir. Hastaligin yüz, boyun, el dorsumu gibi kronik olarak günese maruz kalan bölgelerde sik izlenmesi nedeniyle etiyolojisinde ultraviyole isinlarinin rolü olabilece gi düsünülmektedir. Bununla birlikte nadiren vücudun günes görmeyen yerlerinde de AEDHG ortaya çikabilmektedir (2,3).

Burada, AEDHG tanisi alan bir olgu sunulmus ve nadir görülen bu hastaligin klinik ve histopatolojik ayirici tani si gözden geçirilmistir.

Olgu

Altmis iki yasinda kadin hasta, bir yildir gövde ve kollarda özellikle yaz aylarinda tekrar eden asemptomatik halka seklinde kirmizi renkli kabarikliklar sikayetiyle Temmuz 2006'da poliklinigimize basvurdu.

Dermatolojik muayenede, boyun laterali, sirt üst kismi (Resim 1), bilateral ön kol ekstansör yüzü (Resim 2), el dorsumu ve palmar bölgede (Resim 3) yaygin anüler, eritemli bazilarinin merkezi hasf hipopigmente ve/veya atrosk çok sayida plak izlendi.

Boyundaki lezyonun kalkik sinirindan alinan punchbiyopsi örneginin histopatolojik incelemesinde; dermiste multinükleer dev hücrelerden zengin granülomatöz insltrasyon saptandi (Resim 4). Elastik boyasiyla elastolizis ve elastofagositoz (Resim 5) görüldü. Kesitlerde palizatlanma göstermeyen granülom yapilarinin yani sira aktinik hasara bagli solar elastolizis de mevcuttu. Nekrobiyozis ve müsin birikimi yoktu.

Bu klinik ve histopatolojik bulgular esliginde hastaya AEDHG tanisi kondu. Topikal betametazon dipropiyonat tedavisi ile birlikte günes koruyucu krem önerildi. iki aylik tedavi sonunda bazi lezyonlarda kismi iyilesme saglanirken, yeni lezyonlarin çikmaya devam ettigi görüldü. Kontrol muayenesine gelmeyen hastanin daha sonraki takibi yapilamadi.

Tartisma

Avusturya'li patolog John O'Brien, 1975'te aktinik hasarli deride ortaya çikan granüloma anülare benzeri anüler, eritemli lezyonlar ve histopatolojik olarak granülomatöz insamasyon, solar elastoz ve elastofagositozun izlendigi yeni bir hastalik tanimlamis ve "aktinik granüloma" olarak adlandirmistir (4). Hanke, 1979'da klinik ve histopatolojik olarak benzer lezyonlarin günese maruz kalmayan yerlerde de görülebilmesi ve her olguya solar elastozun eslik etmemesi üzerine bu hastalik için aktinik granüloma yerine AEDHG terimini öne sürmüstür (1). Günümüzde, AEDHG teriminin, O'Brien'in aktinik granülomunu da kapsadigi kabul edilmektedir. Bununla birlikte hastaligin isimlendirmesi halen tartismalidir.

AEDHG'nin etiyopatogenezi henüz tam olarak aydinlatilamami stir. Bilinmeyen bir nedenle elastik liserin antijenik özelli ginin açiga çikip hücresel immünite aracigiyla yikima ugradi gi düsünülmektedir (2). Granülomatöz insltrasyonda CD4+ T lenfositlerin baskin olmasi bu görüsü desteklemektedir (5). Özkaya ve arkadaslari, yaygin lezyonlar ile seyreden bir AEDHG olgusunda, lezyonlarin elastik doku içermeyen yanik skarini atlamasini granülomatöz reaksiyonun direkt elastik dokuyu hedef almasina baglamistir (6). Diyabet ile iliskili çok sayida olgunun bildirilmesi, AEDHG etiyopatogenezinde bu hastaligin da rolü olabilecegini akla getirmektedir (7). Hastali gin olgumuzdakine benzer sekilde özellikle yüz, boyun, el dorsumu gibi kronik olarak ultraviyoleye maruz kalan bölgelerde görülmesi patogenezinde ultraviyole isinlarinin rolü olabilece gini düsündürmüstür. Ancak, lezyonlarin vücudun kapali bölgelerinde de ortaya çikabilmesi bu görüsü desteklememektedir (2,3,8).

AEDHG'de anüler eritemli kisimdan alinan biyopsi örne- ginin histopatolojik incelemesinde yüzeysel ve orta dermiste multinükleer dev hücrelerden zengin granülomatöz bir insltrasyon izlenir. Multinükleer dev hücrelerin elastik liseri fagosite etmeleri (elastofagositoz) AEDHG tanisini desteklemektedir. Nekrobiyozis veya müsin birikimi yoktur. Anüler lezyonun ortasindaki hipopigmente ve/veya atrosk kisimda ise elastik liserin çok azaldigi veya kayboldugu görülür. Özellikle kronik olarak günese maruz kalan alanlardaki lezyonlarda solar elastoz da izlenebilir.

AEDGH, anüler lezyonlar ile seyreden pek çok hastalikla karisabilir. Yaygin papüler ve/veya anüler lezyonlar ile seyreden, histopatolojik olarak granülomatöz insltrasyonun izlendi gi granuloma anülare, ayirici tanida ilk akla gelen hastalikti r. Bu benzerlik nedeniyle, önceleri aktinik granülom ve AEDHG'nin granüloma anülarenin günese maruz kalan alanlarda gelisen bir varyanti oldugu düsünülmüstür (9). Ancak, granüloma anülarede izlenen palizat yapan granülomlar, nekrobiyozis ve müsin birikiminin bu hastaliklarda görülmemesi nedeniyle ikisinin farkli antiteler oldugu sonucuna varilmistir (10). Granüloma anülare de nekrobiyotik dermal papüllerle karakterize olup histopatolojisinde elastolizis ve elastofagositoz görülmemektedir (10). Bu farkli histopatolojik özellikler, özellikle günes görmeyen alanlarda yerlesen AEDHG'nin granüloma anülareden ayirt edilmesinde önemlidir. Generalize granüloma anülare; etyolojisi bilinmeyen, diabetes mellitus, kronik hepatit C gibi sistemik hastaliklarla iliskili olabilen ve kronik myelomonositik lösemi, lenfoma gibi hastaliklarla beraber paraneoplastik olarak da görülebilen benin seyirli, nadir bir granülamatöz hastaliktir. Histopatolojisi ise lokalize tip granüloma anülareden farklilik göstermemektedir (11,12). AEDHG histopatolojik olarak elastolizis ve elastofagositozun görüldügü "mid-dermal elastolizis" ile de karisabilir. Mid-dermal elastolizis, 30-50 yas arasi kadinlarda sik görülen, elastik liserde edinsel kayip ile seyreden bir hastaliktir. Hastalik, siklikla kronik günes hasari olan alanlarda deri çizgilerini takip eden kirisikliklar ile karakterizedir. Bu hastalik, histopatolojik olarak sadece orta dermiste elastolizis ve elastofagositoz izlenmesi ile AEDHG'den ayirt edilir. Olgumuzda görülen elastolizisin orta dermisle sinirli olmayip dermisin tüm katlari boyunca olmasi mid-dermal elastoliz tanisini desteklememekteydi. Ancak bazi arastirmacilar, mid-dermal elastolizisin, AEDHG'nin geç evresi olabilecegini düsünmektedir (13).

Kronik bir seyir gösteren AEDHG'nin etkin bir tedavisi yoktur. Bununla birlikte, tedavi seçenekleri arasinda topikal, intralezyonel kortikosteroidlerin yani sira yaygin lezyonlari olan olgularda sistemik kortikosteroid, izotretinoin, asitretin, klorokin, siklosporin veya re-PUVA tedavileri yer alir (14,15). Kendiliginden iyilesen olgular da bildirilmistir (16).

Nadir rastlanan bir hastalik olan AEDHG, anüler lezyonlarla seyreden hastaliklarin ayirici tanisinda akla gelmelidir. Hastaligin kesin tanisi histopatolojik inceleme sonucunda konulabilir.

References

Kaynaklar

1. Hanke CW, Bailin PL, Roenigk HH Jr. Annular elastolytic giant cell granuloma. A clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413-21.

2. Revenga F, Rovira L, Pimentel J, Alejo M. Annular elastolytic giant cell granuloma-actinic granuloma? Clin Exp Dermatol 1996;21:51-3.

3. Pock L, Blazková J, Caloudová H, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma causes an irreversible disappearance of the elastic fibres. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004;18:365-8.

4. O'Brien JP. Actinic granuloma. An annular connective tissue disorder affecting sun- and heat-damaged (elastotic) skin. Arch Dermatol 1975;111:460-6.

5. Morita K, Okamoto H, Miyachi Y. Papular elastolytic giant cell granuloma: a clinical variant of annular elastolytic giant cell granuloma or generalized granuloma annulare? Eur J Dermatol 1999;9:647-9.

6. Özkaya E, Büyükbabani N, Baykal C, ve ark. Annular elastolytic giant cell granuloma: sparing of a burn scar and successful treatment with chloroquine. Br J Dermatol 1999;140:525-30.

7. Doulaveri G, Tsagroni E, Giannadaki M, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma in a 70-year-old woman. Int J Dermatol 2003;42:290-1.

8. Ishibashi A, Yokohama A, Hirano K. Annular elastolytic giant cell granuloma occuring in covered areas. Dermatology 1987;174:293-7.

9. Steffen C. Actinic granuloma (O'Brien). J Cutan Pathol 1988;15:66-74.

10. Limas C. The spectrum of primary cutaneous elastolytic granulomas and their distinction from granuloma annulare: a clinicopathological analysis. Histopathology 2004;44:277-82.

11. Hinckley MR, Walsh SN, Molnár I, Sheehan DJ, Sangueza OP, Yosipovitch G. Generalized granuloma annulare as an initial manifestation of chronic myelomonocytic leukemia: a report of 2 cases. Am J Dermatopathol. 2008;30:274-7.

12. Friedman-Birnbaum R, Ludatscher RM. Comparative ultrastructural study of generalized and localized granuloma annulare. Am J Dermatopathol. 1986;8:302-8.

13. Müller FB, Groth W. Annular elastolytic giant cell granuloma: a prodromal stage of mid-dermal elastolysis? Br J Dermatol 2007;156:1377-9.

14. Howard A, White CR. Non-infectious granulomas. Annular elastolytic giant cell granuloma. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 1st ed. St Louis: Mosby; 2003. p.1465-7.

15. Annular elastolytic giant cell granuloma (Meischer's) and actinic granuloma (O'Brien). In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrew's diseases of the Skin Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2006. p.706-7.

16. Hermes B, Haas N, Czarnetzki BM. Annular elastolytic giant cell granuloma with a spontaneous healing tendency. Hautarzt 1995;46:490-3.