Cowden-Syndrom (Multiple-Hamartome-Syndrom): Rolle des Zahnarzts bei seiner Früherkennung

O R I G I N A L I E N

Mund Kiefer GesichtsChir (1999) 3:253256 Springer-Verlag 1999

Zusammenfassung

Die ersten Symptome des Cowden-Syndroms werden an der Mundschleimhaut und auf der Haut gefunden. Eine maligne Entartung tritt in fortgeschrittenen Phasen, besonders in der Thyreoidea und an der Brust, auf. Aus diesem Grund ist es von besonderer klinischer Relevanz, das Syndrom frhzeitig zu erkennen, bevor eine maligne Entartung eintritt. Bei der Frherkennung dieses Syndroms ist der Zahnarzt i. allg. der zuerst Angesprochene, dem eine wichtige Aufgabe zuteil wird. In dieser Arbeit wird von einem typischen Fall des Cowden Syndroms berichtet.

Schlsselwrter

Cowden Syndrom Multiple Hamartome Syndrom

Cowden-Syndrom (Multiple-Hamartome-Syndrom)

Rolle des Zahnarzts bei seiner Frherkennung

S. Kandemir1, G. ztrk2, G. Kandiloglu3

1 Abteilung fr Orale Diagnose und Radiologie (Prof Dr. G. Lomal;), Zahnmedizinische Fakultt, Ege Universitt

2 Abteilung fr Dermatologie, (Prof Dr. S. Erboz), Medizinische Fakultt, Ege Universitt

3Abteilung fr Pathologie, (Prof Dr. Y. Erhan), Medizinische Fakultt, Ege Universitt, Bornova Izmir, Trkei

Das Cowden-Syndrom bildet mit der Entstehung von Hamartomen in Geweben, die aus allen 3 embryogenen germinalen Schichten entstanden sind, einen charakteristischen klinischen Komplex. Die ersten, die von einem derartigen Fall berichteten, waren Lloydu. Dennis [11], die bei einer 20jhrigen Frau Fibrozysten der Brust, Papillome an Lippen und im Oropharynx, eine mandibulare Hypoplasie, multiple Thyreoideaadenome, Skelettanomalien wie Trichterbrust, Skoliose; Nervensystemanomalien und zystische Lsionen in der Leber und den Kno-chen feststellten. Da sie die Kombination dieser Anomalien keiner Krankheit zuordnen konnten, gaben sie ihr den Namen der Patientin (Rachel Cowden). Auch Weary et al. [26] verffentlichten 5 Flle, bei denen sie multiple Hamartome feststellten. Sie wiederum bezeichneten das Cowden-Syndrom als Multiple-Hamartome-Syndrom. Als spter Gorlin et al. [9] bei diesen Patienten auch neoplastische Vernderungen beobachteten, nannten sie die Krankheit Multiple-Hamartome-und-Neoplasma-Syndrom.

Bei den bisher berichteten Fllen wurde mitgeteilt, da das Cowden-Syndrom mit verschiedenen klinischen Manifestationen autosomal-dominant bertragen wird und die Hufigkeitsverteilung zwischen Frauen und Mnnern bei 1:1 liegt [5, 19, 21, 22].

Die ersten Vernderungen zeigen sich an der Schleimhaut und der Haut zwischen dem 13. und 65. Lebensjahr mit einem Durchschnittsalter bei 22 Jahren [23]. Das Maximum liegt im 2. oder am Anfang des 3. Lebensjahrzehnts [2123, 27]. Die Hautbefunde sind benigne Hamartome, die im Mittelgesicht, besonders um den Mund, die Nasenlcher, die Halsseiten und die Ohren...