Eccrine porocarcinoma: a case report and literature review

Abstract

Ekrin porokarsinom, ekrin ter bezlerinden kaynaklanan nadir bir tümördür. Alt ekstremiteler en sık görüldüğü bölgedir. Cerrahi eksizyon en iyi tedavi seçeneği gibi görünmektedir. Cerrahi sınırların temiz olması lokal nüksleri önlemek açısından önemlidir. Lenf nodu tutulumu varsa bölgesel lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır. Biz, gövde cildinden kaynaklanan ekrin porokarsinom tanılı 69 yaşında bir kadın olgunun klinik ve patolojik özelliklerini sunuyoruz.

Introduction Ter bezi tümörleri nadir görülmekte ve tüm kutanöz epitelyal tümörlerin yaklaşık %0.005'ini oluştumaktadır. Ter bezi tümörleri içerisinde yer alan ekrin porokarsinom, ekrin kanalların intrepidermal kısmından kaynaklanmaktadır.[1] Pinkus ve ark.[2] ilk olarak 1963 yılında “epidermotropik ekrin karsinom” adı ile tanımlamışlardır. 1969'da Mishima ve Morika,[3] ekrin poromanın malign şeklini “ekrin porokarsinom” olarak adlandırmışlardır. O zamandan beri çok sayıda ekrin porokarsinom olgusu bildirilmiştir. Olguların yaklaşık yarısını alt ekstremite kaynaklı tümörler oluşturmaktadır.[4]

Bu yazıda, gövde yerleşimli cilt lezyonu bir dış merkezde tanı için eksize edilen ve kliniğimizde ekrin porokarsinom tanısı konularak evreleme amaçlı tetkikleri yapılan ve bir yıldır hastalıksız olarak takip edilen bir olgu literatüre katkı sağlamak amacıyla sunuldu.

Case Presentation Sağ aksillanın posteroinferiorunda (gövde) iki ay önce ortaya çıkan cilt lezyonu bir dış merkezde tanı için eksize edilen 67 yaşında kadın olgu kliniğimize refere edildi (Şekil 1). Materyal rutin histopatolojik ve immün-histokimyasal yöntemlerle değerlendirildi. Hematoksilen-eozin boyamada solid adalar oluşturmuş infiltratif tümoral yapılar gözlendi (Şekil 2a). Tümör hücreleri pleomorfik ve hiperkromatik nükleusa sahipti (Şekil 2b). İmmünhistokimyasal incelemede, aktin ile negatif, karsinoembriyojenik antijen (CEA) ve epitelyal membran antijeni (EMA) ile pozitif boyanma görüldü. Periyodik asit-Schiff (PAS) ve diastaz periyodik asit-Schiff (D-PAS) ile spesifik boyanma saptanmadı. Patolojik tanı ekrin porokarsinom olarak belirlendi. Çevre ve derin cerrahi sınırlarda tümör görülmedi. Rutin laboratuvar tetkikleri ve akciğer grafisi normaldi. Boyun ve aksilla ultrasonografisinde (USG) patolojik özellikte lenf nodu saptanmadı. Yeni bir cerrahi girişimi kabul etmeyen hastaya ileri tetkik için pozitron emisyon tomografibilgisayarlı tomografi (PET-BT) çekildi. Sonuçta malignite düşündürececek düzeyde fluorodeoksiglukoz (FDG) tutulumu saptanmadı. Üç ayda bir fizik muayene ve aksiller USG, altı ayda bir akciğer grafisi ile değerlendirilen olgu bir yıldır hastalıksız olarak takiptedir.

Sekil 1: Cilt lezyonunun eksize edildiği bölge.

Sekil 2: (a) Histopatolojik incelemede solid adalar oluştumuş infiltratif tümöral yapılar görülüyor (H-E x 100). (b) Pleomorfik ve hiperkromatik nükleuslu tümör hücreleri görülüyor (H-E x 200).

Discussion Ekrin porokarsinom ter bezlerinin nadir bir tümörüdür ve sıklıkla yaşlı hastalarda görülür. Çoğunlukla alt ekstremite kaynaklı olarak görülmekle beraber yüz, skalp, üst estremiteler ya da karın bölgesinde de nispeten sıkça görülmektedir. Lokalizasyon açısından aksiller bölgeye yakın gövde tutulumu nadirdir. Bazı olgularda lezyon başlangıcından önce lokal travmadan söz edilmekle birlikte, kesin bir etyolojik faktör tanımlanmamıştır. Ekrin poroma, sebasöz nevüs, kronik lenfositik lösemi ve aktinik lezyonların malign transformasyonu ile de ortaya çıkabilmektedir.[5] Olguların bir çoğu denovo olarak ortaya çıkmaktadır ve olgumuzun anamnezinde de travma ya da öncü lezyon öyküsü yoktu.

Histolojik olarak ekrin porokasinom vakalarının çoğu dermisi invaze eden neoplastik poromatöz epitelyal hücre adalarıya ilişkili akantotik epidermise sahiptir. Neoplastik hücreler, ara ara hipekromatik mitozlu büyük çekirdeğe sahiptir. Bu hücreler, bazofilik olabilir ya da berrak hücreli diferansiyasyon gösterebilir.[6] Altmış dokuz olguluk seriye sahip, Robson ve ark.,[7] ekrin kanalların tanınmasının önemini vurgulamakla beraber, tanı için temel kriter olarak alınırsa bazı az diferansiye tümörlerin atlanabileceğini bildirmişlerdir. Işık mikroskobu ile ekrin kanallar görülmeden de DPAS ve/veya CEA/EMA ile pozitif boyanma saptanabilmektedir.

Ekrin porokarsinom vakalarının tedavi planlamasında güçlükler vardır. Oldukça seyrek görülmesi nedeniyle cerrahi teknikleri karşılaştıran ve/veya yardımcı tedavilerin değerini araştıran ileriye dönük çalışmalar planlamak mümkün değildir. Yayımlanan az sayıda seri, yine oldukça az sayıda olgu içermektedir. Bu nedenle tanı konulan her olgunun patolojik özellikleri, tedavi şeması, klinik seyri ve sonuçlarının bildirilmesi önemlidir.

Temel tedavi geniş lokal eksizyondur ve bu tedaviyle olguların %70-80'inde kür elde edilebilir. Bununla birlikte Mohs mikrocerrahi tekniği ile başarılı sonuçlar elde edilen birkaç küçük seri bildirilmiştir.[8] Olguların %20'sinde bölgesel lenf nodu metastazı saptanmaktadır.[9] Bölgesel lenf nodlarına yayılım varsa bölgesel lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır.[10] Bu olgularda mortalite oranı %67 olarak bildirilmiştir. Sentinel lenf nodu biyopsisi bölgesel lenf nodlarında subklinik metastaz varlığını belirlemek için faydalı olabilir. Bu prosedür malign melanom için standart prosedür haline gelmiştir.[11] Bogner ve ark.,[12] biri ekrin porokarsinom tanılı tükrük bezi karsinomlu beş olguya sentinel lenf nodu diseksiyonu yapmış ve üç olguda lenf nodu metastazı saptamışlardır. Daha nadir olarak ekrin porokarsinom tanılı olgularda uzak metastaz da ortaya çıkabilir.[13]

Olgumuzda, sentinel lenf nodu biyopsisi ardından ya da proşaktik amaçlı aksiller disekiyon tamamlayıcı tedavi prosedürü olabilirdi. Bununla birlikte, olgumuz kutanöz lezyonun eksizyonunu takiben ek bir cerrahi tedaviyi kabul etmedi. Bu olgularda, proşaktik ya da ameliyat sonrası radyoterapi uygulamasına dair elde kanıt yoktur. Cerrahi ardından ya da tek başına aksilla ışınlamalarında kol ödemi dikkate alınması gereken bir komplikasyondur.

FDG-PET akciğer kanseri, baş-boyun kanseri, kolorektal kanser, melanom ve lenfomada tedavi planı ve takip için önemli katkı sağlamıştır.[14] Ayrıca PET tüm vücudun metastaz açısından taranabildiği bir yöntemdir. Cilt kanserli hastalarda PET kullanımı trikolemmal tümör ve bazal hücreli karsinom olgularını da içeren bir dizi cilt tümöründe bildirilmiştir. Cho ve ark. ekrin porokarsinom tanılı bir olguda cerrahi eksizyondan 11 ay sonra FDG-PET incelemesinde lokal ve bölgesel aktivite artışı saptanması üzerine yapılan geniş eksizyon ve bölgesel lenf nodu diseksiyonu sonucu patolojik olarak da nüksün teyid edildiğini bildirmişlerdir. Lokal-bölgesel nüksü takiben dört ay sonra yapılan PET incelemesinde akciğer ve kemik metastazları belirlemişler ve sonuç olarak, FDG-PET'in bu nadir tümörlü olgularda bölgesel yayılım ve uzak metastaz durumunu değerlendirmek için gözönünde bulundurulabileceğini belirtmişlerdir.[15] Biz de bölgesel hastalığı değerlendirmek için cerrahi yöntemlerden yararlanamadığımız olgumuza PET-BT önerdik ve bu tetkik sonucunda bölgesel ya da uzak yayılım bulgusu saptamadık.

Sonuç olarak, ekrin porokarsinom nadir bir tümördür ve bu nedenle tedavi yöntemleri ve sonuçlarını değerlendiren çok sayıda seri yoktur. Bununla birlikte, bildirilen az sayıda serinin sonuçları ekrin porokarsinom tanılı olguların özellikle lokalbölgesel nüks riski taşıdığına işaret etmektedir. Biz, lokal eksizyon ardından bir yıldır hastalıksız olarak takip edilen ekrin porokarsinom tanılı bir olgunun klinik ve patolojik özelliklerini sunduk.

References

1) Whitt P, Whelchel J, Ruff T. Eccrine porocarcinoma. Ear Nose Throat J 1996;75(8):536-8.

2) Pinkus H, Mehregan AH. Epidermotropic eccrine carcinoma. A case combining features of eccrine poroma and Paget's dermatosis. Arch Dermatol 1963;88:597- 606.

3) Mishima Y, Morioka S. Oncogenic differentiation of the intraepidermal eccrine sweat duct: eccrine poroma, poroepithelioma and porocarcinoma. Dermatologica 1969;138(4):238-50.

4) Snow SN, Reizner GT. Eccrine porocarcinoma of the face. J Am Acad Dermatol 1992;27(2 Pt 2):306-11.

5) Ritter AM, Graham RS, Amaker B, Broaddus WC, Young HF. Intracranial extension of an eccrine porocarcinoma. Case report and review of the literature. J Neurosurg 1999;90(1):138-40.

6) Mehregan AH, Hashimoto K, Rahbari H. Eccrine adenocarcinoma. A clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol 1983;119(2):104-14.

7) Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B, Seed PT, McKee PH, et al. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol 2001;25(6):710-20.

8) Wittenberg GP, Robertson DB, Solomon AR, Washington CV. Eccrine porocarcinoma treated with Mohs micrographic surgery: A report of five cases. Dermatol Surg 1999;25(11):911-3.

9) Huet P, Dandurand M, Pignodel C, Guillot B. Metastasizing eccrine porocarcinoma: report of a case and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1996;35(5 Pt 2):860-4.

10) Arslan E, Tatar C, Aksoy A, Tutuncu N. De novo malignant eccrine poroma of the nose: a review of the midface as a location. Plast Reconstr Surg 2004;113(7):2227-9.

11) Thompson JF, Uren RF. Lymphatic mapping in management of patients with primary cutaneous melanoma. Lancet Oncol 2005;6(11):877-85.

12) Bogner PN, Fullen DR, Lowe L, Paulino A, Biermann JS, Sondak VK, et al. Lymphatic mapping and sentinel lymph node biopsy in the detection of early metastasis from sweat gland carcinoma. Cancer 2003;97(9):2285-9.

13) Plunkett TA, Hanby AM, Miles DW, Rubens RD. Metastatic eccrine porocarcinoma: response to docetaxel (Taxotere) chemotherapy. Ann Oncol 2001;12(3):411-4.

14) Nabi HA, Zubeldia JM. Clinical applications of (18)FFDG in oncology. J Nucl Med Technol 2002;30(1):3-9.

15) Cho SB, Roh MR, Yun M, Yun SK, Lee MG, Chung KY. (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography detection of eccrine porocarcinoma. Br J Dermatol 2005;152(2):372-3.