Content area
Full Text
ÖZET
Genital organlarin ve/veya ikincil seks özelliklerinin disi veya erkek olarak siniflanamadigi interseks olgularinin en sik nedeni konjenital adrenal hiperplazidir. Konjenital adrenal hiperplazide (KAH) adrenal steroidogenezde görev alan enzimlerin üretilmesinden sorumlu genlerdeki bir bozukluk nedeniyle prenatal ve postnatal dönemde asiri androjen üretilir. En sik KAH nedeni olan 21-hidroksilaz eksikligi 46 XX bireyde genital organlarin ve davranisin maskülinizasyonu ile iliskilidir. 46 XX KAH olgularinda yeni dogan döneminde asiri virilizasyon olsa bile, hemen her zaman uygulama olgunun cinsiyetinin disi yönünde düzenlenmesi seklindedir. Ancak daha geç dönemde tani konan olgularin cinsiyet düzenlenmesi konusunda ortak bir kani olusmamistir. Iki yasindan sonra tani konan 46 XX KAH olgularinin bir kismi disi olarak düzenlenen cinsiyetlerinden rahatsizlik duymakta ve erkek olarak yasam-larini sürdürmektedir. Bu makalede yeniden cinsiyet düzenlenmesi talebiyle basvuran feminizan genitoplasti uygu-lanmis bir 46 XX KAH olgusu baglaminda literatürdeki benzer olgular ve olgunun kadin cinsiyete uyum saglama-masinin, virilizasyon derecesi, yetistirildigi cinsiyet, genitoplastinin zamanlamasi ve asiri androjen maruziyeti gibi olasi nedenleri tartisilmistir. (Anadolu Psikiyatri Dergisi 2011; 12:237-240)
Anahtar sözcükler: Interseksüalite, konjenital adrenal hiperplazi, genitoplasti, cinsiyet düzenlenmesi
Gender re-reassignment in a case of XX congenital adrenal hyperplasia with former feminizing genitoplasty
ABSTRACT
Eighty percent of intersex cases are due to congenital adrenal hyperplasia (CAH) where the genitalia and/or the secondary sex characters do not allow a gender classification. There is prenatal and postnatal androgen excess in CAH due to a defect in the genes of the enzymes responsible for steroidogenesis. The most common cause of CAH, 21-hydroxilase deficiency, is associated with the masculinization of genitalia and behavior. In 46 XX CAH cases the common practice is to re-reassign the newborn's gender as female, even in cases with severe virilization. However, there is no consensus in terms of gender reassignment for the cases that were diagnosed at a later period in their lives. In some 46 XX CAH cases, which were diagnosed after the age of 2 and reassigned as female, gender disphoria has been reported and some of these cases have chosen to lead their lives as male. In this paper gender re-reassignment in a case of 46 XX congenital adrenal hyperplasia with former feminizing genitoplasty has been discussed in terms of the reasons, such as the degree of virilization, gender of rearing, timing of the genitoplasty and androgen excess, behind...