Le syndrome de Job-Buckley : à propos d’un cas et revue de la littérature

Abstract

Introduction : Le syndrome d’hyperimmunoglobulinémie E ou syndrome de Job-Buckley est une immunodéficience primaire rare, due au dysfonctionnement du gène STAT3. Il se caractérise par des infections sévères à staphylocoque, des lésions cutanées eczématiformes et une élévation du taux sérique des Immunoglobulines E (IgE). On note également un faciès particulier et des manifestations buccales qui peuvent atteindre les muqueuses orales et gingivales ainsi que les dents. Observation : Il s’agit d’une fillette de 5 ans suivie pour ce syndrome, adressée au centre de consultation et de traitements dentaires pour la prise en charge d’une ulcération linguale géante qui ne répond pas au traitement antibiotique prescrit par son pédiatre (sulfaméthoxazole + triméthoprime : Bactrim®). Discussion : Ce cas rapporte une ulcération linguale évoluant depuis un mois et demi chez une patiente atteinte du syndrome de Job-Buckley. En effet, les fissures linguales peuvent être rencontrées chez les patients ayant ce syndrome et ces lésions peuvent être superficielles, profondes ou très profondes. Le traitement passe alors par une antibiothérapie à large spectre et l’application d’antiseptiques oraux.

Introduction: Hyperimmunoglobulinemia E syndrome or Job-Buckley syndrome is a rare primary immunodeficiency due to the dysfunction of the STAT3 gene, characterized by severe staphylococcal infections, skin lesions, eczema and elevated serum Ig E. There is also a particular facies and oral manifestations that may affect the oral mucosa, gingival tissue and teeth. Observation: A girl aged 5 was treated for this syndrome, who was sent to the center for consultation and dental treatment for the management of a large tongue ulcer that did not respond to the treatment prescribed by her pediatrician (Sulfamethoxazole + Trimethropim: Bactrim®). Discussion: This case reports a long-lasting lingual ulcer for a month and a half in a young patient affected by Job-Buckley syndrome. Indeed, lingual fissures may be encountered in patients with this syndrome. These lesions may be superficial, deep or very deep. Treatment involves broad-spectrum antibiotics and oral antiseptic application.