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Introducción
El XGJ se encuentra dentro de las histiocitosis de células no Langerhans o tipo II [1,2]. Recientemente, con el advenimiento de técnicas de inmunohistoquímica y estudios ultraestructurales, la Sociedad del Histiocito propuso reclasificar a las histiocitosis según el tipo celular predominante en 3 grupos:
1) Desórdenes derivados de células dendríticas (el cual incluiría a la histiocitosis de células de Langerhans y al XGJ entre otros),
2) Desórdenes derivados de macrófagos y
3) Enfermedades histiocíticas malignas.
El XGJ es una entidad tumoral, benigna y autolimitada que comienza típicamente en la infancia o juventud temprana con lesiones solitarias o múltiples.
Caso Clínico
Adolescente de 14 años de edad de sexo masculino, proviene de una zona rural del Paraguay. Consulta por lesiones sobre-elevadas en piel de brazo derecho y pies, de 7 años de evolución, que aumentan progresivamente de tamaño, no dolorosas, ni pruriginosas.
Antecedentes patológicos personales y familiares: sin datos de interés.
Examen Físico: Lesiones nodulares/tumorales de tamaños comprendidos entre 1.5 a 4.5 cm. de ejes mayores, de bordes regulares, y límites netos, cubiertas por piel normal, ligeramente amarillenta-anaranjada que afectan el brazo derecho (Fig. 1 [See PDF]) y ambos pies (Fig. 2 [See PDF]), donde se observan incluso algunas lesiones agrupadas. A la palpación son móviles, no adheridas a planos profundos y no son dolorosas. Algunas presentan telangiectasias en superficie (Fig. 3 [See PDF]).
| Figure 1 [See PDF]. Clínica. Lesiones nodulares de tamaños comprendidos entre 1.5 a 4.5 cm. de ejes mayores, de bordes regulares, y límites netos, cubiertas por piel normal , ligeramente amarillenta-anaranjada que afectan el brazo derecho.
Figure 1 [See PDF]. Clinic. Nodular lesions ranging in size from 1.5 to 4.5 cm. major axis, regular edges, and net limits, covered by normal skin, pale yellow-orange affecting his right arm. | Figure 2 [See PDF]. Clínica. Lesiones en ambos pies, donde se observan algunas agrupadas. A la palpación son móviles, no adheridas a planos profundos y no son dolorosas.
Figure 2 [See PDF]. Clinic. Nodules in both feet, where there are agminated. On palpation are mobile, not attached to deeper layers and are not painful. |
| Figure 3 [See PDF]. Clínica. Algunas presentan telangiectasias en superficie.
Figure 3 [See PDF]. Clinic. Some have telangiectasias on the surface. |
Auxiliares del diagnóstico:
· Hemograma, orina simple, perfil...