Pulmoner arter bant ameliyati ve sonrasinda biventriküler ve üniventriküler tamir sonuçlari/Pulmonary artery banding operation and results of terminal biventricular and univentricular repair

Abstract

In this study, we report the current indications, early-midterm results and the outcome of pulmonary artery banding (PAB) operation after definitive repair.

Between 2000 and 2007, 28 infants underwent PAB operation. Ages were between 21 days and 6 months (mean 3.0+/-1.7 months). All patients had pulmonary hypertension at systemic level. Fourteen patients were candidates for terminal biventricular repair [atrioventricular septal defect (AVSD) (n=6), double outlet right ventricle (DORV) +ventricular septal defect (VSD) (n=4), Swiss cheese VSD (n=2), transposition of the great arteries (TGA) +Swiss cheese VSD (n=1), ASD+VSD+aortic coarctation (n=1)], and the remaining 14 were candidates for terminal univentricular repair [double inlet left ventricle (n=5), double inlet right ventricle (n=2), AVSD+left ventricular (LV) hypoplasia (n=2), DORV+LV hypoplasia (n=2); tricuspid atresia (n=1), left AV valve atresia (n=1), TGA+Swiss cheese VSD+LV hypoplasia (n=1).

Three patients (1 in biventricular group; 2 in univentricular group) died in the early postoperative period (10.7%). Three patients needed long duration of mechanical ventilatory support. Twenty- three of the surviving patients (92%) were followed -up between 1 month to 7 years. Currently 7 patients underwent successful biventricular repair and five patients underwent univentricular repair (extracardiac Fontan 3; Glenn 2). Two patients died early and 1 patient died 1 year after extracardiac Fontan operation. Survival for biventricular group was 92.8% at 1 and 4 years and 85.7% and 58.4% respectively for univentricular group (p<0.05).

Pulmonary artery banding operation has still a significant role in the palliation of certain congenital cardiac anomalies. Outcome of patients who are candidates for biventricular repair is better than the univentricular repairs.

Headnote

ÖZET

Amaç: Bu çalismada bebeklik çaginda pulmoner artere bant uygulanmasi (PAB) operasyonu uygulanan hastalarin güncel ameliyat endikasyonlari, erken-orta dönem sonuçlari ile uygulanan terminal operasyonlar ve sonuçlari incelenmistir.

Yöntemler: Klinigimizde 2000-2007 tarihleri arasinda bebeklik çagindaki toplam 28 hastaya PAB operasyonu uygulandi. Hastalarin yaslari 21 gün ile 6 ay arasinda, (ortalama 3.0±1.7 ay) degisiyordu. Tüm hastalarda sistemik pulmoner hipertansiyon mevcuttu. On dört hasta, terminal olarak biventriküler tamir adayi olan [atriyoventriküler septal defekt (AVSD) (n=6), çift çikisli sag ventrikül (DORV)+VSD (n=4), "Swiss cheese" VSD (n=2), büyük arterlerin transpozisyonu (TGA)+ "swiss cheese" VSD (n=1), ASD+VSD+aort koarktasyonu (n=1)], diger 14 hasta ise, tek ventrikül tamiri adayi olan [çift girisli sol ventrikül (n=5), çift girisli sag ventrikül (n=2), AVSD+sol ventrikül (LV) hipoplazisi (n=2), DORV+LV hipoplazisi (n=2); triküspid atrezisi (n=1), sol AV kapak atrezisi (n=1), TGA+ "Swiss cheese" VSD+LV hipoplazisi (n=1)] hastalardan olusmaktaydi.

Bulgular: Postoperatif erken dönemde 3 hasta (biventriküler 1, üniventriküler tamir adayi 2) kaybedildi (%10.7). Üç hastada uzamis mekanik ventilasyon ihtiyaci oldu. Yirmi üç hasta (%92) 1 ay ile 7 yil arasinda takip edildi ve terminal olarak 7 hastaya basarili biventriküler tamir, 5 hastaya ise üniventriküler tamir (ekstrakardiyak Fontan 3; Glenn 2) yapildi. Fontan operasyonu uygulanan iki hasta postoperatif erken dönemde, bir hasta 1 yil sonra kaybedildi. Sagkalim biventriküler tamir grubunda 1 ve 4 yilda %92.8; üniventriküler tamir grubunda sirasiyla %85.7 ve %58.4 olarak bulundu (p<0.05).

Sonuç: Günümüzde PAB operasyonu hala geçerliligini koruyan önemli bir palyasyondur. Biventriküler tamir adayi hastalarin, prognozu tek ventrikül tamiri adayi olan hastalara kiyasla daha iyidir. (Ana do lu Kar di yol Derg 2009; 9: 215-22)

Anahtar kelimeler: Konjenital kalp, palyasyon, ventriküler septal defekt, Fontan operasyonu, pulmoner bantlama

ABSTRACT

Objective: In this study, we report the current indications, early-midterm results and the outcome of pulmonary artery banding (PAB) operation after definitive repair.

Methods: Between 2000 and 2007, 28 infants underwent PAB operation. Ages were between 21 days and 6 months (mean 3.0±1.7 months). All patients had pulmonary hypertension at systemic level. Fourteen patients were candidates for terminal biventricular repair [atrioventricular septal defect (AVSD) (n=6), double outlet right ventricle (DORV)+ ventricular septal defect (VSD) (n=4), Swiss cheese VSD (n=2), transposition of the great arteries (TGA)+Swiss cheese VSD (n=1), ASD+VSD+aortic coarctation (n=1)], and the remaining 14 were candidates for terminal univentricular repair [double inlet left ventricle (n=5), double inlet right ventricle (n=2), AVSD+left ventricular (LV) hypoplasia (n=2), DORV+LV hypoplasia (n=2); tricuspid atresia (n=1), left AV valve atresia (n=1), TGA+Swiss cheese VSD+LV hypoplasia (n=1).

Results: Three patients (1 in biventricular group; 2 in univentricular group) died in the early postoperative period (10.7%). Three patients needed long duration of mechanical ventilatory support. Twenty- three of the surviving patients (92%) were followed -up between 1 month to 7 years. Currently 7 patients underwent successful biventricular repair and five patients underwent univentricular repair (extracardiac Fontan 3; Glenn 2). Two patients died early and 1 patient died 1 year after extracardiac Fontan operation. Survival for biventricular group was 92.8% at 1 and 4 years and 85.7% and 58.4% respectively for univentricular group (p<0.05)

Conclusion: Pulmonary artery banding operation has still a significant role in the palliation of certain congenital cardiac anomalies. Outcome of patients who are candidates for biventricular repair is better than the univentricular repairs. (Anadolu Kardiyol Derg 2009; 9: 215-22)

Key words: Congenital heart, pulmonary banding, palliation, ventricular septal defect, Fontan operation

Giris

Pulmoner artere bant uygulamasi (PAB) operasyonu, 1951 yilinda, Muller ve Dammann tarafindan ilk kez uygulandiktan sonra, uzun yillar pulmoner kan akimi artmis olan konjenital kalp hastaliklarinin palyasyonunda çok önemli bir rol üstlenmistir (1). Küçük bebeklerde yapilan tam düzeltme ameliyatlarinin mortalitesinin yüksek oldugu yillarda, PAB operasyonu ile hastalara iki asamali tamir olanagi saglanmis ve tam düzeltici ameliyatlar, pulmoner hipertansiyonun zararli etkilerinden korunarak daha ileri yaslara ertelenebilmistir (2, 3, 4). Bununla birlikte, son yillarda cerrahi teknik ve yogun bakim sartlarindaki ilerlemelere paralel olarak, erken primer tamirin sonuçlarinda çok büyük iyilesmeler saglanmistir. Günümüzde mümkün olan her hastaya erken primer tamir uygulama egilimi yerlesmistir. Bu yaklasim degisikliginde, PAB operasyonunun da önemli bir mortalite ve morbidite sebebi olmasi, hastanin iki ayri ameliyat riskinden korunmasi ve en erken dönemde normal fizyolojinin saglanarak, ventriküllerin volüm ve basinç yüküne maruz birakilmamasi gibi faktörler etken olmustur. Halen PAB operasyonu uygulanan hastalarin sayisi azalmis ve PAB operasyonunun endikasyonlari giderek kisitlanmistir. Bununla birlikte özellikle yenidogan ve erken bebeklik döneminde artmis pulmoner kan akimi olan tek ventriküllü hastalarda, kompleks intrakardiyak tamirler ve kondüit ile tamir gerektiren hastalarda oldugu gibi, bazi patolojilerde geçerliligini günümüzde de korumaya devam etmektedir (5, 6). Pulmoner artere bant konularak gerçeklestirilen palyasyonun amaci, hastalari terminal olarak üniventriküler (Fontan modifikasyonlari) veya biventriküler (tam düzeltme) ameliyatlarina hazirlamaktir. Ancak PAB uygulanan hastalarin ne kadarinin terminal operasyonlarina ulasabildigi ve bunlarin sonuçlari tartismalidir.

Bu çalismada klinigimizde bebeklik çaginda PAB operasyonu uygulanan hastalarin güncel ameliyat endikasyonlari, erkenorta dönem sonuçlari ile uygulanan terminal operasyonlar ve sonuçlari incelenmistir.

Yöntemler

subat 2000-Aralik 2007 tarihleri arasinda bebeklik çagindaki toplam 28 hastaya PAB operasyonu uygulandi. Basit tip büyük arterlerin transpozisyonu (TGA) anomalisinde, iki asamali arteryel "switch" ameliyati gerçeklestirmek üzere, sol ventrikülün sistemik dolasima hazirlanmasi amaci ile yapilan PAB operasyonlari çalisma disi birakildi. Hastalarin yaslari 21 gün ile 6 ay arasinda, (ortalama 3±1.7 ay) degisiyordu. iki hastanin vücut agirligi 2 kg. altinda idi. Hastalarin tanilari ekokardiyografik inceleme ile konuldu. Hiçbir hastada PAB öncesi kalp kateterizasyonu yapilmadi. Hastalarin patolojileri tablo 1 ve 2'de gösterilmektedir. On dört hasta, terminal olarak biventriküler tamir adayi olan hastalardan, diger 14 hasta ise, üniventriküler tamir adayi olan hastalardan olusmaktaydi. Tüm hastalarda ileri derecede sol-sag sant ve buna bagli sistemik pulmoner hipertansiyon ve konjestif kalp yetersizligi mevcuttu. Büyük arterlerin transpozisyonu ile fonksiyonel tek ventriküllü hastalarda orta derecede siyanoz tabloya eslik etmekteydi. ilave islem olarak 6 hastada PAB operasyonu ile birlikte atriyal septektomi, 4 hastada patent duktus arteriozus kapatilmasi, 2 hastada ise aort koarktasyonu tamiri uygulandi.

Cerrahi Teknik: Cerrahi yaklasim olarak sol anteriyor minitorakotomi yapilan 2 hasta disinda, mediyan sternotomi tercih edildi. Aort koarktasyonu tamiri ile birlikte PAB operasyonu yapilan 2 hastada da sol posterolateral torakotomi yapildi. Bant migrasyonu riski nedeni ile, pulmoner arter dönülürken, sinirli ölçüde disseksiyon yapildi ve pulmoner arterin asiri serbestlestirilmesinden kaçinildi. Bant materyali olarak 3 mm. naylon teyp tercih edildi. Bantlama islemi sirasinda pulmoner arter distaline yerlestirilen kanül ile devamli basinç monitorizasyonu yapildi. Bantlama uygulanirken, Trusler formülü (bant çevresi=asiyanotik hastalar için 20+kg. veya siyanotik hastalar için, 24+kg. mm.) göz önünde bulunduruldu (7). Esas olarak hemodinamik bozulma olmadan, pulmoner basincin, sistemik basinca oraninin 1/2 ve altinda olmasi ve arteryel oksijen satürasyonunun asiyanotik hastalar için %85-90; siyanotik hastalar için %75-85 civarinda tutulmasi hedeflendi. ileride üniventriküler tamir adayi olan hastalarda pulmoner/sistemik basinç orani 1/3 civarinda olacak sekilde tutulmaya çalisildi. Bantlama tamamlandiginda, bant pulmoner artere iki noktadan dikilerek sabitlestirildi. Toplam 7 hastada kisa süreli kardiyopulmoner baypas destegi kullanildi. Bu hastalardan 6'sinda ilave islem olarak atriyal septektomi yapilmasi nedeniyle kardiyopulmoner baypas (KPB) gerekli oldu. Bu hastalarda aorta-bikaval kanülasyon ile KPB kuruldu. islem, normotermi altinda aorta klempi ve kan kardiyoplejisi ile kisa süreli arest yapilarak gerçeklestirildi. Kardiyopulmoner baypas kullanilan hastalarda PAB islemi de KPB sirasinda yapildi. Bant, sag atriyum yoluyla pulmoner arter içine ilerletilen 6 mm.'lik Hegar bujisi üzerinde baglandi. Kardiyopulmoner baypas çikisi pulmoner basinç ve arteryel O2 satürasyon degerleri kontrol edilerek, gerektiginde yeniden ayarlandi. Kardiyopulmoner baypas destegi kullanilan diger hasta ise tam düzeltme için ameliyata alinan atriyoventriküler septal defekt (AVSD) tanili hasta idi. intraoperatif olarak çift orifisli sol atriyoventriküler (AV) kapak ve orta derecede hipoplazik sol ventrikül ile karsilasilmasi nedeni ile PAB uygulanmisti.

Hastalar ilk 24 saat boyunca veya hemodinamik stabilite saglanana kadar derin sedasyon altinda ve mekanik ventilasyon desteginde izlendiler. Hastalarin tümünde postoperatif erken dönemde en az 48 saat süre ile inotropik destek kullanildi (dopamin 5-10 mcg/kg/dk.ve/veya adrenalin 0.03-0.1 mcg/kg/dk.) Hastalar hastaneden taburcu olduktan 1 ay sonra ve 6 aylik periyodik ekokardiyografik kontrollerle izlendiler. Terminal olarak uygulanacak biventriküler ve üniventriküler tamir kararlari ve ameliyatlarin zamanlamasi pediatrik kardiyoloji-kalp cerrahisi konseyinde belirlendi. Üniventriküler tamir için girisim planlanan tüm hastalara ameliyat öncesinde kalp kateterizasyonu yapildi.

istatistiksel analiz

Erken mortalite, ameliyat sonrasi hastanede yatis süresi içerisinde gerçeklesen mortalite olarak tanimlandi. Bu süre disinda gerçeklesen mortaliteler geç mortalite olarak degerlendirildi. Ölçülen ve hesaplanan veriler ortalama ± standart sapma olarak belirtildi. Hastalarin sagkalim analizleri için Kaplan-Meier yöntemi ile kullanildi. Gruplar arasindaki sagkalim oranlari Log- Rank yöntemi ile karsilastirildi. p<0.05 anlamli kabul edildi. istatistik hesaplamalarinda NCSS-PASS Versiyon 2000 kullanildi.

Bulgular

Hastane mortalitesi üç hasta ile %10.7 olarak bulundu. Hastalarin ikisi üniventriküler tamir adayi olan (%14), biri ise biventriküler tamir adayi olan hastalar grubundaydi (%7). Çift girisli sol ventrikül ve ventrikülo-arteryel diskordansi olan ve üniventriküler tamir adayi olan bir hasta, postoperatif 32. gününde sepsis ve multiorgan yetersizligi nedeniyle kaybedildi. Bu hastada, hemodinamik zorlanma ve mekanik ventilasyondan ayrilamama nedeni ile postoperatif 8. günde bant gevsetilmisti. Diger hasta, çift girisli sol ventrikül (DILV) patolojisi olan, dekstrokardi ve heterotaksi sendromu bulunan hasta idi. Postoperatif erken dönemde sabit seyretmis olan bu hasta, postoperatif 2. gün ventilatör desteginden ayrildi. Hastada 240/dk seviyelerine ulasan supraventriküler tasikardi gelisti. Amiodaron infüzyonu alan hastada ani kardiyak arest gelisti ve resüsitasyona cevap alinamadi. Postoperatif erken dönemde eksitus olan ve biventriküler tamir adayi olan diger hastanin tanisi atriyoventriküler septal defekt idi. Üç buçuk aylik olan bu hastada, postoperatif 4. günü ani kardiyak arest gelisti ve resüsitasyona cevap vermedi. Biri kaybedilen hasta olmak üzere toplam 3 hastada bir haftanin üzerinde uzamis mekanik ventilasyon ve yogun bakim ihtiyaci (dagilim: 32-77 gün) oldu. Bu hastalardan ikisi üniventriküler tamir adayi olan hastalardandi. Diger hastalarin yogun bakim kalis süreleri 3 ile 7 gün arasindaydi (ortalama: 4 gün). Postoperatif erken dönemde hemodinamik açidan zorlanan yine üniventriküler tamir adayi iki hastada (biri kaybedilen hasta) bant gevsetilerek tekrar ayarlandi. Her iki gruptan birer hastada postoperatif erken dönemde perikard efüzyonu nedeniyle tüp drenaji uygulandi.

Takipler: Taburcu edilen hastalarin 23'ü (%92) 1 ay ile 7 yil arasinda takip edildi. Ortalama takip süreleri biventriküler tamir adayi olan hasta grubu için 36.7±23.5 ay; üniventriküler tamir adayi hastalar için 37.2±19.3 ay idi. Sorunsuz taburcu edilen ve üniventriküler tamir adayi olan bir hasta akciger enfeksiyonu nedeni ile postoperatif 2. ayda eksitus oldu. Takipleri süresince toplam 13 hastaya, 18 cerrahi girisim uygulandi. Takipleri sonunda terminal olarak 7 hastaya biventriküler tamir, 5 hastaya ise üniventriküler tamir yapildi. Ekstrakardiyak Fontan ameliyati sonrasi 2 hasta erken dönemde kaybedildi. Bir hasta ise Fontan ameliyati sonrasinda postoperatif 1. yilinda eksitus oldu. Takipteki diger hastalar palyasyon altinda klinik izlemdedir. Biventriküler tamir adayi hastalarda sagkalim 1 ve 4. yilda %92.8 olarak gerçeklesti. Üniventriküler tamir grubunda ise sirasiyla % 85.7 ve 58.4 olarak bulundu (p<0.05) (sekil 1).

ilk ameliyatinda PAB ile birlikte atriyal septektomi yapilan 6 hastadan dördünde, atriyal septal defektlerinde (ASD) restriksiyon gelismesi nedeni ile (10 ay ile 3 yil arasinda) tekrar atriyal septektomi yapilmasi gerekti. Bir hastanin atriyal re-septektomiye ilave olarak restriktif ventriküler septal defekti (VSD) genisletildi. Çift çikisli sag ventrikül (DORV) tanisi bulunan bu hastada, restriktif VSD'ye bagli, ileri derecede sol ventrikül hipertrofisi gelismisti. Bu hasta ile birlikte, TGA ve "Swiss cheese" VSD tanisi olan ve atriyal re-septektomi yapilmis olan bir diger hastaya, pulmoner banta bagli pulmoner stenoz ve progressif siyanoz nedeniyle modifiye Blalock-Taussig sant yapildi.

Biventriküler tamirler: Hastalarin özellikleri, yapilan ara girisimler ve terminal operasyonlarin sonuçlari tablo 1'de özetlenmistir. Bu grupta takipleri sirasinda kaybedilen hasta olmadi. Toplam 7 hastaya biventriküler tamir uygulandi. "Swiss cheese" VSD'si olan 2 hastanin, sag atriyal ve apikal sol ventrikülotomi kombine yaklasimi kullanilarak VSD'leri Dacron yama ile kapatildi. Çift çikisli sag ventrikül ve VSD'si olan 1 hastaya VSD genisletilmesi ile intrakardiyak tünel onarimi yapildi. Büyük arterlerin transpozisyonu, "Swiss cheese" VSD tanisi olan bir hastaya, baska bir merkezde arteryel "switch" operasyonu ve VSD'lerin kapatilmasi ameliyati uygulandi. DORV ve "Swiss cheese" VSD'si bulunan hastaya intrakardiyak tünel ile tam düzeltme uygulandi. Ameliyati sirasinda ayrica 1 adet muskuler VSD primer olarak kapatildi. Ancak diger VSD'lere ulasilamamasi üzerine pulmoner çikis yolunda rezidüel gradiyent (50 mmHg) birakilarak tamir sonlandirildi. Bu hasta 1 yil sonra rezidüel muskuler VSD'leri nedeniyle tekrar operasyona alindi ve toplam 4 adet VSD'sinden ikisi sag atriyum ve apikal sol ventrikülotomi insizyonlarindan kapatildi. Apikal "Swiss cheese" tipi VSD, apikal sol ventrikülotomi yoluyla Dacron yama ile kapatilirken, atriyoventriküler kanal tipindeki VSD, sag atriyumdan Teflon destekli dikislerle primer kapatildi. Cerrahi olarak ulasilmasi zor ve septal trabekülasyonlar arasinda kalan diger iki trabeküler VSD ise Amplatzer muskuler VSD kapatma cihazi (AGA Medical Corporation Plymouth, MN, USA) cihazi ile transözofajiyal ekokardiyografi yardimi ile ameliyat sirasinda sag atriyum ve triküspit kapak içinden yaklasimla kapatildi. Atriyoventriküler septal defekt tanisi ile birlikte, çift orifisli AV kapak ve aktif rekürren solunum yolu infeksiyonu nedeni ile PAB yapilan 2 hastaya da postoperatif 2. ve 3. yilinda tam düzeltme yapildi.

Biventriküler tamir uygulanan hastalarda mortalite ve majör morbidite olmadi. Çift orifisli sol AV kapagi bulunan AVSD'li hastada tamir sonrasi hafif-orta derecede mitral stenoz (maksimum mitral gradiyent: 14 mmHg) gelisti, ancak klinik olarak hasta sorunsuz seyretti. Takipleri sonunda biventriküler tamir uygulanan tüm hastalar NYHA klas I durumda idiler.

Üniventriküler tamirler: Hastalarin özellikleri, yapilan ara girisimler, terminal operasyonlar öncesi yapilan kalp kateterizasyonu bulgulari ve girisimlerin sonuçlari tablo 2'de özetlenmistir. Bu gruptan toplam 5 hastaya terminal olarak üniventriküler tamir uygulandi. Fontan operasyonu için ölçütleri uygun görünen 3 hastaya ekstrakardiyak Fontan operasyonu uygulandi. Bir hastada postoperatif 6. saatte dirençli hipotansiyon gelisti. Ekokardiyografide inferiyor vena kavada akim yavaslamasi görülmesi üzerine acil sartlarda revizyona alinan hastaya, KPB destegi saglandi. Ekstrakardiyak tünel eksplore edildi. Trombüs veya obstrüksiyona yol açabilecek bir bulguya rastlanmadi. Kondüit ile sol atriyum arasinda 4 mm.'lik fenestrasyon olusturuldu. Yüksek doz inotropik destek altinda KPB'dan ayrilan hasta, düsük kalp debisi sonucu postoperatif 1. gün kaybedildi. ikinci hastada hemodinamik olarak sorunsuz bir postoperatif erken dönemi takiben persistan seröz plevral drenaj gelisti. Günlük drenajin artarak yaklasik 1 lt.'ye ulastigi hasta, hemodinamik degerlendirme amaciyla postoperatif 10. günde kalp kateterizasyonuna alindi. Operasyon sirasinda baglanan ana pulmoner arterden antegrad akim oldugu, pulmoner arter basincinin yüksek oldugu (ortalama: 18 mmHg) ve ekstrakardiyak kondüitte trombüs imaji tespit edildi. Ana pulmoner arter balon kateter ile kapatildiginda pulmoner arter basinci 14 mmHg'a düsüyordu. Bu bulgularla reoperasyona alinan hastanin, ana pulmoner arteri divize edildi. Kondüit açilarak trombüs temizlendi. Bu hasta, postoperatif 15. gün, sepsis ve multiorgan yetersizligi nedeniyle kaybedildi. Pulmoner arter basinci sinirda olan, DORV ve restriktif VSD'si olan hasta, postoperatif erken dönemde uzamis seröz plevral drenaji disinda sorunsuz seyretti. Periyodik ekokardiyografik tetkiklerinde restriktif VSD nedeniyle sol ventrikül içinde trombüs gelistigi saptandi. Antikoagüle edilen hastada sag ventrikül disfonksiyonu ve sonrasinda sekonder sag A-V kapak yetersizligine bagli konjestif kalp yetersizligi (KKY) gelisti ve postoperatif 1. yil KKY nedeni ile eksitus oldu. Pulmoner basinci sinirda olan diger hastada terminal operasyon olarak bidireksiyonel Glenn operasyonu uygulandi ve bantli pulmoner arterdeki antegrad akim korundu. Postoperatif erken dönemde pnömoni gelisen hastada uzun süreli mekanik ventilasyon ihtiyaci oldu. Yine terminal operasyon olarak Glenn operasyonu uyguladigimiz diger hasta, sorunsuz bir postoperatif seyir gösterdi. Kalp kateterizasyonu sonucunda pulmoner arter basinci ve rezistansi yüksek ölçülen 2 hastaya üniventriküler tamir riskli görülerek medikal takip karari alindi. Diger hastalar palyasyon altinda klinik izlemdedir.

Tartisma

Pulmoner artere bant uygulamasi operasyonu, kalp cerrahisinin gelismekte oldugu yillarda, hastalari pulmoner hipertansiyon ve kalp yetersizligi gelismesinden koruyarak, terminal operasyonun daha ileri yaslarda yapilabilmesine olanak tanimis bir palyatif operasyondur (1, 2). Günümüzde, çok erken yaslarda dahi kompleks primer tamirlerin yüksek basari ile yapilabilmesi neticesinde endikasyonlari önemli ölçüde daralmistir. Bu gelismede teknik olarak basit olmasina karsin, PAB operasyonunun da basli basina önemli mortalite ve morbiditeye sahip olmasi, terminal operasyonlarina kadar geçen sürede kaybedilen hastalarin oraninin yüksek olmasi ve hastanin iki kez ameliyat riskine maruz birakilmasi gibi etkenler de rol oynamistir. Bunlarin yaninda banta bagli pulmoner arter lümeninde erozyon gelisme riski, bantin migrasyonu ile sag veya sol pulmoner arterlerde obstrüksiyon, pulmoner anulus dilatasyonuna sekonder pulmoner kapak yetersizligi ve hipoplazik ventrikülden çikan aortasi olan olgularda VSD'nin restriksiyonuna bagli subaortik stenoz gelisme riskleri de PAB operasyonunun kendine özgü potansiyel komplikasyonlari olarak çekince yaratmistir (5, 7, 8). Bununla birlikte özellikle bazi patolojilerin tedavisindeki degerini günümüzde de korumaktadir. Pulmoner artere bant uygulamasi operasyonunun güncel endikasyonlari, terminal olarak biventriküler veya üniventriküler tamir adayi olan patolojilere ayrilarak incelenebilir ve esas olarak, fonksiyonel tek ventrikülü olan ve artmis pulmoner akima sahip hastalarin Fontan operasyonuna hazirlanmasi ve ekstrakardiyak kondüit, intrakardiyak tünel tamiri, "Swiss cheese" VSD kapatilmasi gibi kompleks veya riskli biventriküler tamirlerin ileri yaslara ertelenmesi amacini gütmektedir. Bunlarin disinda büyük arterlerin transpozisyonu bulunan ancak sol ventrikülü involüsyona ugramis hastalar ile atriyal "switch" sonrasi sag ventrikül yetersizligi gelisen hastalarda, sol ventrikülün sistemik dolasima hazirlanmasi amaci ile de yapilmaktadir (9). Bu grupta yer alan hastalari endikasyon, yaklasim ve sonuçlari farkli oldugu için, bizim serimizde çalisma disi biraktik.

Pulmoner artere bant uygulamasi operasyonu, teknik olarak basit görünmesine karsin, hastaya olan hemodinamik etkileri bakimindan çok önemli olan bir operasyondur ve bu durum mortalite ve morbiditenin temel nedeni olarak görülebilir. Avrupa konjenital veritabani kayitlari incelendiginde PAB operasyonunun hastane mortalitesinin %8.8 oldugu ve bu oranin, VSD tamiri (%1.5); Fallot tetralojisi tamiri (%2.4) ve hatta arteryel "switch" ameliyati (%7.5) mortalitelerinden daha yüksek oldugu görülmektedir (10). Serimizde hastane mortalitesi 3 hasta ile %10.7 olarak gerçeklesmis olup, bu verileri desteklemektedir. Banta bagli akut hemodinamik yüklenmenin tolere edilebilmesi için, serimizde tüm hastalara inotropik destek ve ilk 24 saat derin sedasyon uyguladik. Buna ragmen iki hastada hemodinamik zorlanma nedeni ile postoperatif erken dönemde bantin gevsetilmesi gerekti.

Asiri pulmoner kan akimi olan ve terminal üniventriküler tamir (Fontan modifikasyonlari) adayi olan hastalarin ilk palyasyonlari, klasik olarak, PAB operasyonu ile pulmoner akimin kisitlanmasidir. Amaç, sonuçta pulmoner vasküler yatakta yeterli bir korunma saglanmasi ve düsük pulmoner vasküler rezistans elde edilmesidir. Ancak bantin ayarlanmasindaki zorluklar, bantin sikilik derecesindeki hafif degisikliklerin yarattigi önemli hemodinamik etkiler, her hastada yeterli bir pulmoner vasküler korunma saglanmasini engelleyebilmektedir. Bunun yani sira, anatomik yatkinligi olan hastalarda gelisebilen sistemik çikis yolu obstrüksiyonlari da tabloyu daha komplike hale getirebilmektedir. Franklin ve ark.'nin çift girisli ventrikül tanisina sahip 35 olgusunda sagkalim 1 yilda %77.5 yilda %45 oraninda gerçeklesmis ve sadece 14 (%42) hasta, terminal olarak Fontan operasyonuna uygun görülmüstür. Aort koarktasyonu ile birlikte PAB uygulanan olgularda ise Fontan operasyonuna uygun görülen hastalarin orani %8 olarak bulunmustur (11). Bu nedenle pulmoner vasküler yatagin korunmasinda daha radikal yaklasimlar sergileyen yazarlar da olmustur. Bradley ve ark. 22 olguda pulmoner arteri divize ederek, daha kontrollü bir pulmoner akim saglayacak olan aortopulmoner sant yapmislardir. Ayni seride, sistemik çikis yolu obstrüksiyonu mevcut olan veya potansiyel aday olan hastalarda daha ilk palyasyon asamasinda Damus-Kaye-Stansel (DKS) veya modifiye Norwood operasyonu uygulayarak, bu potansiyel yan etki da önüne geçmeyi hedeflemislerdir. Ayrica erken dönemde DKS veya modifiye Norwood prosedürü uygulayarak pulmoner banta bagli zaman içinde gelisebilecek, pulmoner anulus dilatasyonu ve pulmoner kapak yetersizligi problemlerinin önlenebilecegini belirtmislerdir. ilk palyasyon sirasinda mortalite olmadigini, takipler sonunda da 21 hastaya basarili Glenn operasyonu, sonrasinda da 6 hastaya basarili Fontan operasyonu yaptiklarini bildirmislerdir (12). Bazi serilerde %72 seviyelerine kadar görülebilen PAB sonrasi sistemik çikis yolu obstrüksiyonuna (8), serimizde rastlamamizin sebebi, anatomik olarak bu potansiyele sahip hastalarimizin sayisinin az olmasi ile açiklanabilir.

Yine farkli yazarlarin terminal olarak üniventriküler tamir adayi olan hasta gruplarinda PAB ile aldiklari basarili sonuçlar da mevcuttur. Rodefeld ve ark. PAB uyguladiklari tek ventrikül tamiri adayi 80 hastadan ortalama 4.9 yillik takipleri sonunda 37 hastaya hemi-Fontan, 40 hastaya da Fontan (12 hastaya hemi- Fontan asamasi olmaksizin) operasyonunu basari ile gerçeklestirdiklerini, sagkalimin 5 yilda %76 oldugunu bildirmislerdir. Bu seride PAB uygulama yasi mediyan 14 gün olarak verilmistir (6). Bizim serimizde postoperatif erken dönemde kaybedilen 2 hasta ile biri eksitus olan hasta olmak üzere erken dönemde bantin gevsetildigi 2 hasta da üniventriküler tamir adayi olan hastalardi. Bu hastalarda pulmoner vasküler yatagin korunmasi, biventriküler tamir adayi hastalara kiyasla daha önemli ve prognoza dogrudan etkili oldugu için, banti daha siki ayarlamayi ve pulmoner basinci daha fazla düsürmeyi hedefliyoruz. Bu durum üniventriküler tamir adayi hastalarimizda PAB operasyonu sonrasi erken dönemde görülen daha yüksek mortalite ve morbiditeyi açiklayabilir. Buna ragmen üniventriküler tamir adayi olan hastalardan terminal olarak Fontan operasyonuna ulasan hastalardaki preoperatif kalp kateterizasyonu sonuçlarina göre, hastalarin çogunda pulmoner arter basinçlari ve pulmoner vasküler rezistanslar sinirda idi. Bunun nedeni PAB operasyonun, diger serilere kiyasla nispeten daha geç yaslarda yapilmis olmasi ve hastalarin preoperatif olarak daha uzun süre pulmoner hipertansiyona maruz kalmalari olabilir. Serimizde ekstrakardiyak Fontan operasyonu sonrasinda hastalarda gelisen yan etkilerin en önemli sebeplerinden birinin, pulmoner vasküler yatagin yeteri kadar iyi korunamamis olmasindan kaynaklandigini düsünüyoruz. Benzer tarihlerde öncesinde PAB operasyonunun olmadigi, diger endikasyonlarla ekstrakardiyak Fontan ameliyati uyguladigimiz 25 ardisik hastanin sonuçlarinin bu seriye kiyasla çok daha iyi oldugu görülmektedir (13). Pulmoner vasküler yatagi sinirda olan bu gibi hastalarda terminal olarak Glenn ameliyati uygulayan ve uzun vadede Fontan operasyonuna benzer sagkalim elde ettigini söyleyen yazarlar da mevcuttur. Yeh ve ark. 220 Fontan ile 187 Glenn ameliyati olan hastanin 20 yillik sagkalimlarini incelediklerinde sirasiyla, %65 ve %50 sagkalim oldugunu ve erken kayiplar göz önüne alindiginda aradaki farkin, Fontan leyhine hiç veya çok az bir sagkalim avantaji yarattigini bildirmislerdir (14). Ancak, uzun vadede Glenn operasyonuna bagli pulmoner arteriovenöz fistüllerin olusmamasi ve buna bagli progressif desatürasyon olmamasi için mutlaka pulmoner arterden antegrad olarak veya bir sistemik-pulmoner sant yoluyla pulmoner artere sistemik kan akiminin (hepatik faktör) ulastirilmasi kritik önem tasimaktadir (15).

Serimizde cerrahi olarak atriyal septektomi yapilan hastalarin çogunda takipleri sirasinda tekrar re-septektomiye ihtiyaç ortaya çikmis olmasi sasirticidir. Bu hastalarin tümünde ilk ameliyatlarinda sekundum atriyal septumun tamami rezeke edilmis ve sonrasinda genis bir ASD'nin yaratildigi ekokardiyografik olarak dogrulanmisti. Bu nedenle atriyal septektomi yaparken son hastalarimizda koroner sinüsün tavanini da açarak, daha genis bir atriyal septum defekti yaratmaya özen gösteriyoruz. Üniventriküler tamir uygulanmis hastalardan ikisinin daha önce reseptektomi yapilmis hastalar olmasi, yine bu hastalarda Fontan sonrasi görülen komplikasyonlarin ilk palyasyondan sonra uzun süren pulmoner venöz hipertansiyon nedeniyle olmus olabilecegini de düsündürmektedir.

Serimizde biventriküler tamir adayi hastalarin sonuçlari, hem PAB operasyonu, hem de terminal (tam düzeltme) ameliyat sonrasi ve sagkalim açisindan, üniventriküler tamir adayi hastalara kiyasla istatistiksel açidan anlamli olarak daha iyidir. Oysa biventriküler tamir adayi olan ve PAB operasyonu ile palyasyon gerektiren hastalar, günümüzde primer tam düzeltme ameliyatlarinin tercih edilmesi nedeniyle, daha kompleks patolojilerden olusmaktadir. Serimizde, aort koarktasyonu ile birlikte VSD'si bulunan ve koarktasyon tamiri ile birlikte PAB yapilan sadece 1 hasta mevcuttur. Bu patolojiye sahip hastalarin sayisinin az olmasinda, bu hasta grubunda tek seansta anteriyor yaklasimla koarktasyon tamiri ile birlikte VSD'nin de kapatildigi yaklasimi benimsemis olmamizin rolü vardir (16). Bir diger azalan hasta grubunu da biventriküler tamire uygun AVSD'li hastalar olusturmaktadir. Primer tamirin basarili sonuçlari dolayisiyla, akciger infeksiyonu, düsük vücut agirligi veya Down sendromu nedeni ile PAB uyguladigimiz hastalarin sayisi gün geçtikçe azalmaktadir. "Swiss cheese" VSD'li hastalar ve kondüit ile veya kompleks intraventriküler tünel ile tamir gerektiren hastalarda ise PAB operasyonu hala geçerliligini korumaktadir. "Swiss cheese" VSD'li hastalarda çogunlukla sag atriyal ve sol ventrikülotomi yoluyla kombine yaklasim, bizim tecrübemizde de hasta belli bir yasa ulastiginda (3-5 yas) emniyetli ve yeterli olabilmektedir (17). Bazi kompleks olgularda bizim de son hastamizda uyguladigimiz, Amplatzer cihazi ile kombine cerrahi yaklasim veya uygun hastalarda sadece girisimsel kardiyolojik yöntemlerle VSD'lerin kapatilmasi günümüzde bu hastalarin tedavisine önemli katkilar getirmistir (18).

Sonuçlar

Pulmoner artere bant operasyonu günümüzde hala geçerliligini koruyan önemli bir palyatif ameliyattir. Pulmoner artere bant uygulanmasindan sonra biventriküler tamir adayi hastalarin prognozlari daha zorlu patolojiler olsalar da tek ventrikül tamiri adayi olan hastalara kiyasla daha iyidir. Üniventriküler tamir adayi olan hastalarin pulmoner vasküler yataklarinin daha erken dönemde PAB operasyonu ile korunmasi, sonrasinda yakin takip edilerek, varsa sistemik çikis yolu obstrüksiyonu, ASD, VSD restriksiyonu gibi komplikasyonlarin zamaninda düzeltilmesi, ayrica Glenn operasyonu ile asamali ekstrakardiyak Fontan prosedürüne geçis yapilmasi, sonuçlarin iyilestirilmesine katkida bulunabilir. Riskli hastalarda antegrad pulmoner kan akimini kismen koruyarak yapilan Glenn operasyonu terminal operasyon olarak düsünülebilir.

References

Kaynaklar

1. Muller WH, Dammann FJ Jr. The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonic stenosis to reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow: a preliminary report. Surg Gynecol Obstet 1952; 95: 213-9.

2. Salihoglu E, Turan T, Sarioglu T. Konjenital kalp cerrahisinde palyatif operasyonlar. In: Paç M, Akçevin A, Aka SA, Büket S, Sarioglu T. Kalp ve Damar Cerrahisi. Ankara: MN Medikal & Nobel; 2004. p. 1305-17.

3. Horowitz MD, Culpepper WS, Williams LC, Sundgaard-Riise K, Ochsner JL. Pulmonary artery banding: Analysis of a 25-year experience. Ann Thorac Surg 1989; 48: 444-50.

4. Türkoglu H, Paker T, Akçevin A, Polat B, Yalçinbas YK, Sarioglu A, et al. Pulmoner arter banding ve cerrahi sonuçlari. Türk Kardiyol Dern Ars 1991; 19: 219-22.

5. Takayama H, Sekiguchi A, Chikada M, Noma M, Ishizawa A, Takamoto S. Mortality of pulmonary artery banding in the current era: Recent mortality of PA banding. Ann Thorac Surg 2002; 74: 1219-24.

6. Rodefeld MD, Ruzmetov M, Schamberger MS, Girod DA, Turrentine MW, Brown JW. Staged surgical repair of functional single ventricle in infants with unobstructed pulmonary blood flow. Eur J Cardiothorac Surg 2005; 27: 949-55.

7. Drinkwater DC, Laks H. Pulmonary artery banding. In: Baue AE, Geha AS, Hammond GL, Laks H, Naunheim KS, editors. Glenn's Thoracic and Cardiovascular Surgery. Connecticut : Appleton & Lange; 1996, p. 1085-93.

8. Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF, Williams WG, Trusler GA, Rowe RD. Subaortic stenosis, the univentricular heart and banding of the pulmonary artery: an analysis of the courses of 43 patients with univentricular heart palliated by pulmonary artery banding. Circulation 1986; 73: 758-64.

9. Kinoglu B, Sarioglu T, Çalik MK, Sarioglu A, Tekin S, Turan T, et al. Büyük arterlerin transpozisyonunda iki asamali arteryel switch. GKD Cer Derg 1997; 5: 88-97.

10. EACTS Congenital Database. Available at URL: http://www.eactscongenitaldb. org/db/public-reports py?fnc=r42&dbname=database

11. Franklin RCG, Spiegelhalter DJ, Rossi Filho RI, Macartney FJ, Anderson RH, Rigby ML, et al. Double inlet ventricle presenting in infancy III. Outcome and potential for definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 924-34.

12. Bradley SM, Simsic JM, Andrew MA, Dorman H. The infant with single ventricle and excessive pulmonary blood flow: Results of a strategy of pulmonary artery division and shunt. Ann Thorac Surg 2002; 74: 805-10.

13. Yalçinbas YK, Erek E, Salihoglu E, Sarioglu A, Sarioglu T. Early results of extracardiac Fontan procedure with autologous pericardial tube conduit. Thorac Cardiov Surg 2005; 53: 37-40.

14. Yeh T, Williams WG, McCrindle BW, Benson LN, Coles CG, Van Arsdell GS, et al. Equivalent survival following cavopulmonary shunt: with or without the Fontan procedure. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 16: 111-6.

15. Duncan BW, Desai S. Pulmonary arteriovenous malformations after cavopulmonary anastomosis. Ann Thorac Surg 2003; 76 : 1759-66.

16. Erek E, Yalçinbas YK, Salihoglu E, Öztürk N, Tekin S, Sarioglu A, et al. Mediyan sternotomi yoluyla aort koarktasyonu ve intrakardiyak anomalilerin tek seansta onarimi. Türk Kardiyol Dern Ars 2003; 31: 331-7.

17. Serraf A, Lacour-Gayet F, Bruniaux J, Ouaknine R, Losay J, Petit J, et al. Surgical management of isolated multiple ventricular septal defects. Logical approach in 130 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 103: 437-42.

18. Pedra CA, Pontes SC Jr, Pedra SR, Salerno L, Sousa JB, Miaira MA, et al. Percutaneous closure of postoperative and post-traumatic ventricular septal defects. J Invasive Cardiol 2007; 19: 491-5.