Sarkoidozun Nadir Bir Tutulumu: Masif Splenomegali/A Rare Involvement of Sarcoidosis: Massive Splenomegaly

Headnote

ÖZET

Sarkoidoz nedeni bilinmeyen multisistemik granülomatöz bir hastaliktir. Hastalikta siklikla pulmoner infiltratlar, hiler lenfadenopati, cilt ve göz lezyonlari saptanir. Dalak tutulumu sik görülmesine karsilik, masif splenomegali ve neden oldugu klinik bulgulara nadiren rastlanir. Burada klinigimize hastaligin tipik klinik bulgularinin yani sira masif splenomegaliye bagli karin agrisi ile basvuran bir olguyu, nadir bir durum olmasi nedeniyle sunuyoruz.

(Tur Toraks Der 2011; 12: 84-7)

Anahtar sözcükler: Sarkoidoz, splenomegali, kortikosteroidler

Gelis Tarihi: 22.12.2008 Kabul Tarihi: 29.01.2009

ABSTRACT

Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease of unknown origin. Bilateral hilar lymphadenopathy, pulmonary infiltrates, and skin and ocular lesions are the most frequently detected manifestations. Although involvement of the spleen is frequent, it is quite rare to experience massive splenomegaly and its clinical symptoms. Since this condition is uncommon, we report here a patient admitted to our clinic with abdominal pain due to massive splenomegaly, together with typical clinical findings. (Tur Toraks Der 2011; 12: 84-7)

Key words: Sarcoidosis, splenomegaly, corticosteroids

Received: 22.12.2008 Accepted: 29.01.2009

GIRIS

Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, birçok sistemi tutan granülomatöz bir hastaliktir. Hastalik genellikle 20-40'li yaslarda baslasa da hemen her yas grubunda görülebilir [1,2]. Kadinlarda erkeklerden daha siktir. Hastalik, tuttugu doku ve organlarda baslica aktif T lenfositler ve mononükleer fagositik hücrelerden olusan nonkazeifiye granülomlar ile karakterizedir. En sik tuttugu organ akcigerlerdir. Hastalarin %90'indan fazlasinda pulmoner tutulum mevcuttur. Akcigerlerden baska lenf bezi, göz ve cilt tutulumu da siklikla gözlenir. Diger organ ve sistemlerin tutulumu nadirdir. Tani genellikle klinik ve radyolojik bulgularla beraber, tutulan doku veya organlardan alinan biyopsilerde nonkazeöz granülomlarin gösterilmesi ile konur [1-4].

Sarkoidozlu hastalarda mediastinal lenf nodlari ve akcigerden sonra en fazla tutulan organlar karaciger (%50-80) ve dalaktir (%40-80) [4]. Yapilan otopsi çalismalarinda dalak tutulumunun akcigerlerden sonra ikinci siklikta tutulan oldugu gösterilmistir [5]. Ancak splenomegaliye bagli lokal agri ve basi hissi ile hipersplenizme ait hematolojik anormalliklere klinik pratikte çok daha nadir rastlanir (%0.3-27) [6]. Literatürde, sarkoidoza bagli masif splenomegali iki sarkoidoz serisinde %3 ve %5 olarak rapor edilmis, sadece birkaç olgu sunumu yer almistir [5-8].

Bu sunumun amaci sarkoidozlu olgularda tipik klinik bulgularin yani sira nadiren masif splenomegali görülebilecegini ve masif splenomegali ayirici tanisinda sarkoidozun da düsünülmesi gerektigini vurgulamaktir.

OLGU

Kirk alti yasinda, kadin hasta, 4 aydir devam eden efor dispnesi, kuru öksürük, ates, yorgunluk ve bu sikayetlerine son 1 aydir eklenen sol üst kadranda künt karin agrisi sikayetiyle klinigimize basvurdu. Sigara içmeyen hastanin, 5 yil önce baska bir merkezde, klinik ve radyolojik olarak Heerfordt-Waldenström sendromu tanisiyla bir yil boyunca steroid tedavisi aldigi ve son dört aya kadar herhangi bir sikayeti olmadigi öyküsünden ögrenildi.

Hastanin bize basvurdugu sirada fizik muayenesinde genel durumu iyi, kooperasyonu tam, vital fonksiyonlari normaldi. Konjuktivalar hafif soluk izlendi. Solunum sistemi muayenesinde gögüs arka duvarinda bilateral bazal kesimlerde inspiratuar raller mevcuttu. Batin muayenesinde süperior iliak kanata kadar uzanan (yaklasik 20 cm), hassas bir dalak saptandi, traube alani kapaliydi. Periferik lenfadenopati (LAP) veya cilt lezyonlari saptanmadi. Diger sistem muayeneleri normaldi.

Laboratuar tetkiklerinde BK: 5.780/mm3, Hb: 11.3 gr/dL, Hct: %32.2, Plt: 288.000/mm3, ESH: 40 mm/saat bulundu. Renal ve hepatik fonksiyon testleri, serum kalsiyum, fosfat ve elektrolit düzeyleri normaldi. Serum Angiotensin konverting enzim (ACE) düzeyi normal sinirlar içindeydi (21 U/L). Yapilan solunum fonksiyon testlerinde hafif restriktif tipte bozukluk ile uyumlu olarak; FEV1: 2.07 L (%86), FVC: 2.09 L (%74), FEV1/FVC: %99 bulundu. Teknik nedenler ile karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) yapilamadi. Tüberkülin cilt testi negatifti (4x5 mm). Çekilen akciger grafisinde bilateral hiler dolgunluk, bilateral alt zonlarda retiküler dansite artisi mevcuttu (Sekil 1). Basvuru sirasinda çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarli tomografide (YÇBT) her iki akcigerde retikülonodüler tarzda infiltrasyon ile uyumlu görünüm, interlobüler septal kalinlasmalar, yer yer buzlu cam görünümleri ve bilateral hiler ve mediastinal LAP'ler saptandi (Sekil 2). Ayni zamanda çekilen tüm batin tomografisinde de periportal bölgede büyügü 32x15 mm, çölyak bölgede büyügü 2 cm olan çok sayida LAP' lerin yani sira homojen dansitede ve 21x10 cm boyutlarinda splenomegali tespit edildi (Sekil 3).

Önceden sarkoidoz tanisinin varligi, yeni klinik, radyolojik bulgularin yine sarkoidoz ile uyumlu olmasi ve hastanin girisimsel islemleri kabul etmemesi üzerine semptomatik evre 2 akciger tutulumu ve masif splenomegali düsünülerek, hastaya 1 mg/kg/gün metilprednizolon tedavisi baslandi. Iki aylik bir sürede kademeli olarak azaltilarak 10 m/gün idame dozunda 1 yila tamamlandi. Tedavinin ikinci ayinda hastanin klinik yakinmalarinda ve fizik muayene bulgularinda belirgin düzelme saptandi. Batin muayenesinde dalak palpabl degildi ve traube alani açikti. Bununla uyumlu olarak laboratuar tetkiklerinde de düzelmeler saptandi. Hb: 12.4 gr/dL, Hct: %37.3, ESH: 5 mm/saat ve SFT incelemesinde FEV1: 2.02 L (%84), FVC: 2.32 L (%82), FEV1/FVC: %81 olarak ölçüldü. Tedavinin 9. ayinda akciger parankimal infiltrasyonlarda belirgin düzelme ve mediastinal ve hiler lenfadenopatilerde belirgin küçülme saglandi (Sekil 4). Ayni zamanda çekilen batin ultrasonografisinde karaciger ve dalagin parankim alanlari homojen ve boyutlari normalden hafif büyük izlendi (sirasiyla, 190 mm ve 130x70 mm). Patolojik boyutta LAP izlenmedi. Klinik, laboratuar ve görüntüleme yöntemleri ile tedaviye çok iyi yanit alinan hastanin steroid tedavisi bir yil sonunda major bir yan etki gözlenmeksizin sonlandirildi ve hasta ilaçsiz takibe alindi.

TARTISMA

Sarkoidoz en çok akciger ve lenf nodlari olmak üzere birçok organi etkileyen, nedeni bilinmeyen granülomatöz bir hastaliktir. Birçok sistemin etkilenmesi nedeniyle hastalarda çok farkli semptomlar tespit edilebilir. Klinik görünüm ve belirtiler hastaligin süresine, tutulan organa, tutulumun yayginligina ve granülomatöz olayin aktivitesine baglidir [1,2].

Yapilan otopsi çalismalari, sarkoidozda dalak tutulumunun %40-80 oraniyla akcigerden sonra ikinci siklikta oldugunu göstermektedir [4,5]. Histopatolojik olarak diger organ tutulumlari gibi nonkazeifiye granülomlar görülür. Ince igne biyopsisi çalismalarindan sonra raporlanan dalak tulumu %24-59 arasindadir [5,9]. Klinik olarak splenomegali hastalarin %10-20'sinde görülür, siklikla hepatomegali ve daha seyrek olarak hiperkalsemiyle beraberdir. Olgumuzda da literatür ile uyumlu olarak karacigerin normalden büyük (17 cm) oldugu, serum ve idrar kalsiyum seviyelerinin normal oldugu saptanmisti. Sarkoidozda dalak sessiz ve sinsi bir biçimde büyür, ancak dalagin kosta yayini 4 cm geçmesi olarak adlandirilan masif splenomegali nadir görülür [7]. Lokal agri, basi hissi ya da hipersplenizme bagli anemi, lökopeni ve trombositopeni gibi hematolojik anormallikler klinik bulgular vakalarin sadece %0.3-27'sinde görülür [10,11]. Olgumuzun basvuru sikayetlerinden biri olan ve splenomegaliye bagli oldugunu düsündügümüz sol üst kadranda lokalize karin agrisi, tedavi altinda hizla düzeldi. Basvuru aninda hafif anemi mevcuttu, ancak lökopeni ve trombositopeni olmamasi nedeniyle hipersplenizm düsünülmedi. Mevcut anemisi kronik hastalik anemisi ile uyumluydu.

Genis çapli bir çalismada 6074 sarkoidoz hastasinin 628'inde (%10.3) splenomegali saptanmis, sadece 20'sinde (%0.3) masif splenomegali ise tespit edilmistir [6]. Diger bir çalismada da 235 sarkoidoz hastasi incelenmis, 32'sinde (%14) splenomegali, 11'inde (%5) kosta sinirini 4 cm ve üzerinde geçen masif splenomegali tespit edilmistir [7]. Literatürde sarkoidoza bagli hem masif splenomegali [5,8] hem de spontan veya travmatik splenik rüptür seklinde rapor edilmis nadir olgu sunumlari mevcuttur [4,12]. Bizim ülkemizden ilk kez bu yazi ile sarkoidoza bagli masif dalak tutulumu rapor edilmektedir.

Batin tomografisi dalak boyut ve konturlarini göstermede oldukça faydalidir. Sarkoidozda dalak tutulumu genellikle homojendir. Ancak literatürde birkaç olgu sunumu seklinde, oldukça nadir (%5-15), genellikle düzgün sinirli ve boyutlari 1-15 mm arasinda degisen, düsük dansiteli nodüller saptanabilir [13-15]. Bizim olgumuzda batin tomografisi ile dalagin homojen olarak tutuldugu gösterilmistir. Özellikle sarkoidozda dalak tutulumu nodüler formda oldugu durumda lenfoma, metastatik tutulum ya da tüberküloz, histoplazma gibi enfeksiyöz hastaliklar ayirici tanida oldukça önemli yer tutmaktadir. Sarkoidozun bu gibi hastaliklardan kesin olarak ayrimi ancak histopatolojik örneklenmeyle yapilabilir. Sarkoidozda yüksek oranda akciger tutulumunun olmasi nedeniyle genel tani amaciyla yapilan transbronsiyal biyopsilerin tani basarisi yüksektir (%80-90). Ayrica sarkoidozun dalak tutulumunda igne aspirasyon biyopsisinin komplikasyon olusmadan %59 duyarlilik ve %97 özgünlük ile basit, hizli, güvenli bir tani koyma yöntemi olarak kullanilabilecegi gösterilmistir [9]. Ancak olgumuzda daha önceden sarkoidoz tanisi olmasi ve hastanin girisimsel tani yöntemlerini kabul etmemesi nedeniyle biyopsi uygulanmamistir.

Sarkoidozda kortikosteroidler ile tedavi endikasyonlarindan biri de pabpabl splenomegali ve hipersplenizm varligidir [4]. Genellikle olgumuzda da görüldügü gibi, uygulanan steroid tedavisi ile hizla dalak boyutlarinda küçülme saglanir. Ancak, steroid tedavisine yanit vermeyen veya steroid tedavisinin yan etkileri nedeniyle ilaci tolere edemeyen hastalarda splenektomi endikedir. Splenektominin hematolojik anormallikleri ve basi semptomlarini düzeltmesine karsilik hastaligin seyri üzerine etkisi olmadigi bildirilmektedir [16].

Bes yil önce Heerfordt-Waldenström sendromu tanisiyla aldigi bir yillik steroid tedavisi ardindan dört yil sonra, akciger tutulumu, mediastinal ve abdominal lenfadenopatiler ve masif splenomegali seklinde sarkoidozun baska bir klinik yansimasiyla ve uygulanan steroid tedavisine hizli yanit alinmasi nedeniyle oldukça nadir ve ilginç oldugunu düsündügümüz olgumuz, masif splenomegali nedenleri arasinda sarkoidozun da akilda tutulmasi gerektigini vurgulamak amaciyla sunuldu.

References

KAYNAKLAR

1. Yamamoto M, Sharma OP, Hosoda Y. Special report: the 1991 descriptive definition of sarcoidosis. Sarcoidosis 1992; 9: Suppl 1, 33-4. [CrossRef]

2. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, et al. ATS/ERS/ WASOG statement on sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 1999; 16: 149-73. [CrossRef]

3. Moller DR. Systemic Sarcoidosis. In:Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM (eds). Fishman's Pulmonary Diseases and Disorders, third edition, McGraw-Hill, NewYork, 1998; 1055-68.

4. Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J, 2001; 18: 56S-68S.

5. Mohan A, Sood R, Shariff N, et al. Sarcoidosis manifesting as massive splenomegaly: a rare occurrence. Am J Med Sci 2004; 328: 170-2. [CrossRef]

6. Sharma SK, Mohan A. Sarcoidosis: global scenario and Indian perspective. Indian J Med Res, 2002; 116: 221-47.

7. Kataria YP, Whitcomb ME. Splenomegaly in sarcoidosis. Arch Intern Med 1980; 140: 35-7. [CrossRef]

8. Fordice J, Katras T, Jackson RE, et al. Massive splenomegaly in sarcoidosis. South Med J, 1992; 85: 775-8. [CrossRef]

9. Selroos O, Koivunen E. Usefulness of fine needle aspiration biopsy of spleen in diagnosis of sarcoidosis. Chest, 1983; 83: 193-5. [CrossRef]

10. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med, 1997; 336: 1224-34. [CrossRef]

11. Salazar A, Mañá J, Corbella X, Albareda JM, Pujol R. Splenomegaly in sarcoidosis: a report of 16 cases. Sarcoidosis 1995; 12: 131-4.

12. Nusair S, Kramer MR, Berkman N. Pleural effusion with splenic rupture as manifestations of recurrence of sarcoidosis following prolonged remission. Respiration, 2003; 70: 114-7. [CrossRef]

13. Warshauer DM, Dumbleton SA, Molina PL, Yankaskas BC, Parker LA, Woosley JT. Abdominal CT findings in sarcoidosis: radiologic and clinical correlation. Radiology, 1994; 192: 93-8.

14. Britt AR, Francis IR, Glazer GM, Ellis JH. Sarcoidosis: abdominal manifestations at CT. Radiology 1991; 178: 91-4.

15. Mathieu D, Vanderstigel M, Schaeffer A, Vasile N. Computed tomography of splenic sarcoidosis. J Comput Assist Tomogr 1986; 10: 679-80. [CrossRef]

16. Haran M, Feldberg E, Miller G, Berrebi A. Sarcoidosis presenting as massive splenomegaly and bicytopenia. Am J Hematol, 2000; 63: 232-3. [CrossRef]