Content area
Full Text
Özet
Çocuklardaki hipopigmentasyon bozukluklari çesitli konjenital ve edinsel hastaliklara bagli olarak ortaya çikabilir. Bu hipopigmente lezyonlar yayginliklarina göre generalize ve lokalize olmak üzere iki gruba ayrilabilir. Klinik bulgulardaki farkliliklar, pigment kaybinin derecesi, iliskili morfolojik bulgular hastaliklarin ayriminda kullanilan önemli göstergelerdir. Bu derlemede çocuklarda hipopigmentasyon ile seyreden vitiligo disindaki deri hastaliklari irdelenmektedir. (Türk derm 2011; 45 Özel Sayi 2: 122-6)
Anah tar Ke li me ler: Hipopigmentasyon, çocuk, vitiligo disi
Sum mary
Hypopigmentation disorders in children can be due to a wide variety of congenital and acquired diseases. They can be classified on the basis of lesion extent, and can generally be divided into disorders with localized or generalized lesions. Clinical findings, comprising the degree of pigment loss and associated morphological findings are used to further distinguish the disorders. This review deals with skin diseases with hypopigmentation other than vitiligo as the main clinical presenting feature in children. (Turk - derm 2011; 45 Suppl 2: 122-6)
Key Words: Hypopigmentation, pediatric, other than vitiligo
Gi rifl
Melanositler melanin pigmenti yapmakla görevli hücrelerdir. Melanositlerin fonksiyonlarinin bozulmasi veya ortadan kalkmasi hipopigmentasyon veya depigmentasyona yol açar1,2. Çocuklardaki hipopigmentasyon bozukluklari çesitli konjenital ve edinsel hastaliklara bagli olabilir. Hastanin degerlendirilmesinde ailesel insidans, baslangiç yasi ve gelisim, medikasyon kullanimi, kimyasal maddelerle temas ve sistemik bulgularin varliginin irdelenmesi gerekir.
Hipopigmente lezyonlar, generalize ve lokalize olmak üzere iki gruba ayrilabilir.
Generalize Hipopigmentasyon Bozukluklari
Albinizm
Albinizm, tutulan dokulara göre ikiye ayrilabilir. Oküler albinizm (OA) sadece gözlerin tutuldugu, okülokütanöz albinizm (OKA) ise göz, deri ve saçin pigmentasyonunda yaygin bir azalmayla karakterize melanin biyosentezi bozukluklarinin herediter bir grubudur. Albinizmin bütün formlarinin prevalansi dünya genelinde önemli ölçüde degisiklik göstermekle birlikte yaklasik 17.000'de bir oranindadir3.
Oküler sistemdeki degisiklikler spesifik olup, tanisal önem tasir. OKA ve OA'in bütün tiplerinde degisik derecelerde konjenital nistagmus, fotofobi, irisin ve retinal epitelin hipopigmentasyonu, foveal hipoplazi, kirma kusurlari, azalmis görme keskinligi ve bazen renkli görmede bozulma vardir4. Albinizmde en temel degisiklik optik sistemde görülür. Optik sinirlerin yanlis rotasi, optik kiazmadaki asiri çaprazlasma ile birlikte karakteristik bir bulgudur. Strabismus ve azalmis stereoskopik görme ile sonuçlanir. Yanlis yönelimin yoklugu albinizm tanisini dislar. Ayrica OKA'nin tüm tiplerindeki görme keskinliginde azalma ve oküler nistagmus varligi, OKA'yi konjenital hipopigmentasyonun diger formlarindan ayirt ettirici özelliklerdir5.
OKA'nin klinik spektrumu degisiklikler gösterir. Orta derecedeki formlarda (OKA1B, OKA2, OKA3 ve OKA4) uzun sürede...